重症肌无力及周期性麻痹(与“治疗”相关共49张).pptVIP

神经－肌肉接头（NMJ)疾病;重症肌无力myastheniagravis（MG）;病因及发病机制自身免疫AChRAb介导;

与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样细胞AchR的构型改变。

遗传因素：与HLA的某些位点关联;第5页，共49页。;病理;临床表现流行病学;?起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻

?眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑

下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累

?面和咽部肌肉无力:

苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力

延髓肌→吞咽困难

鼻孔反流，鼻音重、构音不清

?斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难

?肢体肌无力：上肢重，近端重

?呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象

;病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化

肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配

一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变

胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效

;?感染

?手术

?妊娠和分娩

?精神创伤

?过度疲劳

?用药不当

氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素，心得安

奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等

;临床表现;临床分型

;诊断;诊断Jolly试验（疲劳试验）;诊断神经药理学—AChEI试验;重复神经电刺激(RNES)

低频（