幼年特发性关节炎.pptxVIP

幼年特发性关节炎;;;JIA;可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见，无性别差异。

本型的特点为：

起病多急骤，伴有明显的全身症状；

发热（弛张热）；

皮疹（热出疹出，热退疹退）；

关节症状；

肝、脾、淋巴结肿大，多浆膜腔积液等。;受累关节不超过4个：持续型25%～35%/扩展型15%～20%。

女孩多见，常于4岁以前起病。

髋、膝、踝、肘等大关节为好发部位，常为非对称性。

关节很少致残。

20%～30％患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明（危险因素：ANA阳性）。;;临床表现;;;末梢血象

HB：在活动期大多有中等度低色素、正细胞性贫血。

WBC：白细胞数常增多，特别是全身型。

PLT：疾病活动期有血小板增高，特别是病情加剧者。

血生化

ESR，CRP，血清铁蛋白;Ig，RF，ANA

关节滑液穿刺检查

白细胞数可达（5～80）×109/L，分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低，补体正常或降低。;影像学检查——X线

早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。

后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄（此种变化多见于多关节型）。

少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。

寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。

CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描;辅助检查;根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型

多关节型：受累关节5个或5个以上

少关节型：受累关节4个或4个以下

全身型：间歇发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎

;治疗;药物;甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）：每周10mg/m2口服，如口服效果不好或出现恶心、呕吐，可改为皮下注射，对治疗多关节型安全有效。

柳氮磺胺吡啶（Sulfasalazine，SSZ）：每日50mg/kg，最大量不超过2g/d。

羟氯喹（Hydroxychloroquine，HCQ）：每日5～6mg/kg，最大量不超过200mg/d，一次顿服。

环孢素A（CsA）：剂量为每日3~5mg/kg，分2次服用。

其他免疫抑制剂可选用来氟米特、环磷酰胺和硫唑嘌呤。

起效慢，作用时间长。;已成功应用：

阻断TNF-α：TNF-αR阻断剂/anti-TNF-α

阻断IL-1：IL-1R阻断剂/anti-IL-1

阻断IL-6：IL-6R阻断剂

阻断B细胞：anti-CD20

阻断T-B细胞相互作用：anti-CD28

其他尚未应用：

anti-IL-17,anti-IL-12/23,JAK3inhibitor;全身型

波尼松：0.5～1mg/kg。

甲泼尼龙冲击：剂量为每次10～20mg/kg，每日1剂，连续3天，或隔日1剂，共3剂，效果较好。

多关节型：小剂量波尼松每天0.5～1mg/kg，无需长期维持。

少关节型：一般不主张用激素全身治疗，可关节腔注射。

虹膜睫状体炎：除局部注射激素外，需加用泼尼松每日口服。;关节腔注射与关节液抽取：有利于诊断，关节炎的恢复；治标不治本。

丙种球蛋白治疗：极少数情况下会使用，快速耐受。

滑膜切除术：对单一关节持续性受累时有效；可同时提供诊断信息。

;幼年特发性关节炎属于慢性疾病，需要定期随访监测疾病活动度、药物副作用并进行药物剂量和种类的调整。

一般疾病早期2周至4周随访一次，之后若病情稳定可延长至2月或3月，如果患者有病情变化需要随时来就诊。

若能及时诊断，经过早期适当治疗，症状易于控制，但亦有复发，多数患儿预后良好，给予适当处理后75%的患儿不会严重致残，仅部分造成关节畸形，出现运动功能障碍。

全身型和多关节炎型易变为慢性关节病；少关节型可因慢性虹膜睫状体炎而致视力障碍；多关节型可发展为强直性脊柱炎。

;感谢观看