风湿病急症诊断及处理.ppt

*甲亢：可出现杵状指、肌无力、骨质疏松等；甲减：假性痛风、纤维肌痛综合征；糖尿病：可出现神经病性关节病、弥漫性特发性骨肥厚病；**白塞病：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床表现的，累及多个系统的慢性疾病；非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）PNA：结节性多动脉炎**治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/血浆置换等。**硬皮病肾危象：在系统性硬化过程中突然出现的进行性加重的肾功能不全和高血压。肾性尿崩：肾小管功能损害导致对抗利尿激素反应性降低，导致尿浓缩功能减退，临床表现为烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。**肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿状”排列。胃肠壁局限性或弥漫性增厚、水肿（超过3mm），较典型表现为肠管呈“靶形”改变（肠壁内层-粘膜层和外层-浆膜层明显强化，而中间部分-肌层-强化不明显的现象）***LOGO关于风湿病急症诊断及处理风湿性疾病风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎；第三类骨性关节炎——骨关节炎；第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热；第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风；第六类肿瘤性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎；第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎；第十类其他具关节症状的疾病。?第2页,共30页，星期六，2024年，5月风湿病临床特点一、疾病表现的异质性病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等）遗传因素不同发病机理过程不同病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同二、多器官多系统重叠表现同一疾病的多器官多系统损害多种疾病的重叠、混合和不典型表现------重叠综合征、MCTD与其他系统免疫性疾病重叠------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化第3页,共30页，星期六，2024年，5月风湿病特点三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变）与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿病样表现；与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性等；与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现第4页,共30页，星期六，2024年，5月风湿病急诊表现高热：狼疮高热、感染性发热、成人Still病呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变消化系统急诊：急腹症、消化道大出血血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫第5页,共30页，星期六，2024年，5月高热狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。成人Still病：39℃弛张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。感染性发热：化脓性关节炎第6页,共30页，星期六，2024年，5月呼吸系统急诊急性呼衰：急性狼疮肺炎：可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热；胸片示单侧或双侧肺部浸润狼疮性肺出血：少见，死亡率50-90%，有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血，临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检肌炎和皮肌炎：呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染；咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎大咯血：狼疮性肺出血白塞病：少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状系统性