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主动脉窦瘤破裂的介入治疗青海省心脑血管病专科医院心胸外科2012-12-202021/5/91

概述主动脉窦瘤破裂(RSVA),是一种较少见的心血管病变。约占先天性心脏病的0.31%~3.56%,多发于青年,男性约占2/3,东方人发病率比西方人高5倍。2021/5/92

冠状动脉窦的解剖提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁,同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭2021/5/93

病因RSVA病因多数为先天性,少数病人也可以因为后天获得性原因,导致窦瘤的发生。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。2021/5/94

窦瘤形态特征主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口。2021/5/95

破裂部位右冠窦瘤无冠窦瘤左冠窦瘤左侧中部右侧右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房2021/5/96

病理改变破裂入右侧低压心腔;大量的左向右分流;肺循环血量增多,右心室负荷加重,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭;破入右心房腔则使右心房压力明显增加,右心房明显扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现右心衰竭症状;破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡。2021/5/97

处理原则RSVA发生后,患者常有急性进行性加重的心功能不全,多数在1年内死亡,如能及时手术,预后良好。因此,RSVA患者一经确诊,应尽早施行手术,甚至是施行急诊手术。2021/5/98

处理方法以往外科手术是治疗该疾病的常规方式。建立体外循环,根据主动脉窦瘤破裂的部位选择相应的心脏切口。切开右心室或右心房,一般均可见到突出的囊袋状瘤体。如果瘤体的囊袋较大,可环形剪除部分囊壁,然后用滑线连续缝合闭合破口,必要时加垫片褥式缝合。最后取一自体心包片或涤纶片覆盖加固破口处。若有合并畸形(常见为VSD,AI)则一并处理。近年随着先心病介入治疗技术的日益成熟,特别是Amplazter封堵器的应用为治疗RSVA开辟了新的途径。2021/5/99

介入--经导管封堵主动脉窦瘤破口原则:不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7mm距右冠状动脉开口≥5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)心功能能耐受手术不合并其他心脏畸形2021/5/910

病例资料2例男性患者,年龄分别为37岁及20岁。超声心动图确诊为主动脉无冠窦瘤破入右房,不合并需外科治疗的复杂畸形。例1于6月前出现心脏杂音,无明显胸闷,心慌、气短;例2以心慌、气短、乏力伴咳嗽咳痰20d为主诉收住。查体:2例均于胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅲ一Ⅳ/Ⅵ连续性杂音。例2颈静脉怒张,心浊音界扩大;肝肿大,肋缘下3cm,腹膨隆,移动性浊音阳性;双下肢凹陷性水肿。2例心电图示左室肥大、电轴左偏。例2心电图示频发房性早搏。2021/5/911

显示主动脉窦瘤破口位置及大小二维显像图2021/5/912

显示破口血流方向及流速彩色多普勒血流图2021/5/913

例1、造影图提示无冠窦破入右房(箭头所指为破口)例2、造影图提示无冠窦破入右房(箭头所指为破口)2021/5/914

封堵操作方法Seldinger法穿刺右股动、静脉。先行升主动脉造影明确主动脉窦瘤的位置、破口与心腔及冠状动脉开口的空间关系,根据破口形态及大小选择合适的封堵器。建立股动脉一升主动脉一主动脉窦瘤破口一右房一下腔静脉一股静脉轨道后,从股静脉侧送入8-12F长鞘至升主动脉,在x线透视和超声指导下,将封堵器放置到位,超声心动图及主动脉造影证实分流消失、主动脉瓣无反流,冠状动脉开口正常后释放封堵伞。2021/5/915

建立动静脉轨道2021/5/916

从股静脉侧送入8-12F长鞘至升主动脉2021/5/917

例2、保留动静脉轨道情况下释放封堵器例1、鞘管到位后释放封堵器封堵2021/5/918

主动脉造影封堵器到位后主动脉造影图示破口封闭完全,封堵器(箭头所示)远离冠状动脉开口,主动脉瓣无返流2021/5/919

释放封堵器2021/5/920

术中超声检查2021/5/921

术中超声检查2021/5/922

结果例1采用8mmVSD封堵器,例2使10mm×12mmPDA封堵器。封堵器到位后,心率较术前降低l0~20次/min,胸闷症状明显好转。查体胸骨左缘第3~4肋间连续性粗糙双期杂音消失,造影及术中UCG检查提示封堵完全,封堵器未对周围结构造成影响,主动脉瓣无返流。术后7天UCG检查,LVDD由术

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