系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病.pptxVIP

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2024-06-19 发布于湖南
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系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病.pptx

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系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病;何为血栓性微血管病（TMA）？;如何早期识别TMA;而判断发生溶血最为敏感的指标为乳酸脱氢酶(LDH)上升，一般还同时伴有高胆红素血症（主要为间接胆红素）、网织红细胞升高、血和尿游离血红蛋白升高和结合珠蛋白降低或检测不到。

外周血涂片寻找破碎红细胞的比例非常重要，正常范围0.5%，若处于0.5%~2%，则要高度怀疑微血管溶血，如2%。;TMA的诊断标准;TTP的诊断需从以下几点考量：;TMA的治疗原则

;2、在发作期联合使用糖皮质激素，可以减轻因微血栓形成引起组织受损而导致的炎症反应过程，提高治疗成功率。

3、输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑。因为血小板短时间内迅速提高，可能会在高凝状态的基础上发生致死性动/静脉血栓。

4、抗vWF-GPIb抗体、重组人ADAMTS13等的出现，也为患者的治疗提供了新的选择。这些药物是否能大规模应用于临床，仍有待于多中心临床研究。;;继发性血栓性微血管病

;(一)、SLE合并TTP;血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13;;2.SLE-TTP的治疗;(二)、SLE合并HUS;;1.SLE-HUS诊断;2.SLE-HUS治疗;(三)、其他SLE-TMA;1.DITMA;2.SLE合并病毒感染所致TMA;3.SLE-APS所致TMA;4.SLE合并SSc所致TMA;5.SLE-恶性高血压所致TMA;6.病因不明SLE-TMA;综上所述;谢谢