特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论PPT课件.pptxVIP

疑难病例讨论

血小板减少性紫癜

2012年3月

1CHENLI

参加人员

●何梅倪晓燕夏宏卢彬丁晓芳崔蕾刘呈娟周晶晶王春兰王宝芬贲友凤

CHENLI

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病例介绍

●患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T:37.4,P:103次/分，R:25次/分体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，

无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10

CHENLI

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特发性血小板减少性紫癜

(IdiopathicThrombocytopenicPurpura)

4CHENLI

概述(INTRODUCTION)

●小儿最常见的出血性疾病

●特点

-自发性出血

-血小板减少

-出血时间延长/血块收缩不良

●发病情况

-北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%

CHENLI

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病因及发病机理(ETIOLOGY)

●免疫机制证据

-患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG,个别为IgM及IgA

-由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP

-有些患者尤其是慢性型可同时Coomb,s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症(Evans)

CHENLI

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病因及发病机理(ETIOLOGY)

●血小板减少及出血机制

病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少

-巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少

-毛细血管通透性、脆性增加

●血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重，压脉带试验阳性

CHENLI

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急性型

6月

2--6岁

无差异

有(50--80%)

20×109

较重：内脏出血/颅内出血/血肿

慢性型

6月

学龄儿

女男

多无

20--80×109/L

病程

年龄

性别

前驱症状

血小板减少程度

出血程度

轻，偶有内脏颅内出

血，月经增多常首发

临床表现(CLINICALMANIFESTATION)

CHENLI

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心庄至

艾T工

病程及预后

自限性

6月内痊愈率90%

约有15%转为慢性。

起病急，有明确感染

多预示早期缓解可能。

死亡率1%,主要死

于颅内出血

4年痊愈达50%

可反复多年痊愈

可急性发作死亡

临床表现(CLINICALMANIFESTATION)

CHENLI

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●总结(SUMMARY)

-急性ITP,起病急

-自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿

-胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血

-除出血相应的表现外，无明显中毒症状

临床表现(CLINICALMANIFESTATION)

CHENLI

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实验室(LABORATORYSTUDIES)

●血象-血小板

-50×109/L自发出血-20×109/L出血明显

-10×109/L严重出血

慢性型可见血小板形态改变，大而松散

●出血时间延长，凝血时间正常

●血块退缩不良

-正常：0.8cm管径干燥管1ml血-1h开始退缩，12--24h完全退缩

CHENLI

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●束臂试验

●血小板相关抗体，PAIgG增高

●骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍

-急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细胞增

多为主

慢性型：巨核细胞明显增