阮病毒介绍（最新文档）.pptx

李俊茜;朊病毒（Prion,简称PrPsc）是20世纪80年代发现的一种不含核酸的蛋白质传染性颗粒，是包括人在内所有动物中都具有的正常细胞朊蛋白(PrPc)的同源异构体。正常细胞朊蛋白在未知因素的作用下，性质发生改变（如空间结构的改变），成为引起疾病的的病原体。

朊病毒能够在人及动物中引起一组疾病，命名为传染性海绵状脑炎（transmissiblespongiformencephalopathie,TSE）

;使普通DNA及RNA病毒失去感染性的紫外光剂量不能使脑

组织匀浆中的朊病毒蛋白失去感染性。

蛋白提取物经DNA酶及RNA酶作用后仍具有较强的感染性。

经蛋白酶、蛋白变性剂处理后，蛋白提取物失去感染性。

福尔马林溶液不能完全消除朊病毒的感染性。;PrPsc与PrPc的基本特征比较;耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，只有强碱(10NNaOH)，

高压消毒(136℃,2小时)才能灭活；

2.不含核酸，用常规PCR无法检测；

3.超长的潜伏期（平均20年），发病前无法检测和诊断；

4.变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、

羊等反刍动物，传播的潜在危险不明，很难预测和控制；

5.感染途径多—已知有消化道（食入）、神经、血液均可感染。

由正常PrPc转化成恶性PrPsc的机理和因素不清，难以预防；

6.100%病死率，缺乏治疗药物，无法研制预防疫苗。;;1.羊瘙痒病（scrapie）

2.疯牛病（bovinespongiformencephalopathy,BSE）

3.库鲁病（Kuru）

4.克-雅氏症（Creutzefeldt-jakobdisease,CJD）

传染性病毒性痴呆（transmissiblevirusdementia,TVD）

5.致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia,FFI）

6.吉斯特曼-斯召斯列综合征（Gerstmann-Straussler

syndrome,GSS）

;第一类:

羊瘙痒病；牛海绵状脑病；散发性、家族性及医源性克雅

病（sporadic,familialandiatrogenicCJD,sCJD,fCJD,iCJD）；库鲁病；散发性、家族性致死性失眠症（Sporadicandfamilialfatalinsomnia，sFI,fFI）。

这类疾病的特征是灰质海绵样变、蛋白酶抗性PrPSc积聚

和少量或无PrP淀粉样斑形成；;第二类:

吉斯特曼-斯召斯列综合征。这类疾病的特征为在脑皮质及副皮质区沉积大量的PrP淀粉样斑块。这种淀粉样斑块的组成成分为截断后的PrP多肽，由氨基酸残基90-160组成，这个区域氨基酸变异与GSS关系密切。这种多肽释放到细胞外间隙时，聚合成大量的淀粉样斑块。与引起家族性CJD的PrP不同，这种多聚体对蛋白酶敏感。;第三类:

新型变异性克雅病（newvariantofCJD，nvCJDorvCJD）。vCJD是由于食入BSE污染的食物制品引起。此类朊病毒病的

特征为脑组织中大量PrP淀粉样斑块沉积，大量的海绵样空

泡形成。与GSS不同的是其PRNP基因未发现有变异位点存在。

;中枢神经系统进行性退行性海绵样变,四大神经病理特征：

1.神经元细胞空泡变性或海绵样变（Spongiformchanges）

2.神经元退化、丢失(Neuronloss)

3.星形细胞增生（Astrocytosis），取代正常的神经元细胞

4.形成淀粉样斑沉积(Amyloidosis);;;;早在一个世纪前,法国GermainGalerant描述说：“1873年在Martagny，Hucher先生家的牛

突然变得异常兴奋。它们快

速地奔跑、旋转，并且频繁

地跌倒在地。它们的口中喷

吐着泡沫，但从不咬任何人!”;;克-雅氏症（Creutzefeldt-jakobdisease,CJD）

传染性病毒性痴呆（transmissiblevirusdementia，TVD）;1996年，RobertWill首先报道一种人类新型CJD

——变异型克雅病（variantCJD，vCJD）

1.发病年龄趋于年轻化（平均年龄28岁）

2.发病初期症状，主要表现为心理障碍如：心

情抑郁，

3.病理学改变为大量的“淀粉样斑块”周围形成

大量的海绵样变

4.感染途径：进食感染“疯牛病”的牛肉制品;库鲁病（Kuru）;ProfessorLugaresi;朊病毒的分子特征

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