华氏巨球蛋白血症专家讲座.pptxVIP

HowItreatWaldenstr?mmacroglobulinemia-10-28BingCenterforWaldenstromsMacroglobulinemia,Dana-FarberCancerInstitute,HarvardMedicalSchool,Boston,MAStevenP.Treon华氏巨球蛋白血症第1页

介绍华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?mmacroglobulinemiaWM)是一个因为骨髓中分泌IgM淋巴样浆细胞大量增殖所引发独特B细胞性疾病。改订欧美淋巴瘤组织（RevisedEuropeanAmericanLymphoma）和WHO分类系统已经将该病归入淋巴浆细胞淋巴瘤。绝大多数LPL是WM，IgA、IgG和不分泌型LPL少于5%。华氏巨球蛋白血症第2页

临床特征Table1.Clinicalandlaboratoryfindingsfor356newlydiagnosedpatientswiththeconsensuspaneldiagnosisofWMpresentingtotheDana-FarberCancerInstitute

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临床特征单克隆IgM能够经过包含对血液粘滞度影响、对本身抗体活性调整、与其它蛋白相互影响、低温时沉淀以及组织沉积等不一样机制造成临床表现出现。和大多数惰性淋巴瘤不一样是，在WM患者中只有少数患者(15%)会出现脾、淋巴结肿大。WM相关临床表现出现是否是由瘤细胞组织浸润或/和单克隆IgM理化和免疫学特征所决定。华氏巨球蛋白血症第4页

Table2.MorbiditiesmediatedbythemonoclonalIgMproteininWM临床特征华氏巨球蛋白血症第5页

诊疗建立1）病史采集家族史：20%患者都有家族性素因。丙型肝炎接触史。十分完整系统回顾。华氏巨球蛋白血症第6页

诊疗建立2）试验室检验WM诊疗必须证实存有单克隆IgM以及淋巴样浆细胞浸润骨髓组织学证据。WM诊疗时单克隆IgM以及浸润骨髓淋巴样浆细胞数值没有最低值，患者在血清IgM水平以及骨髓累及上存有很大异质性(如图1).普通情况下，对于详细病例而言，血清IgM水平与疾病负荷有较强关系。华氏巨球蛋白血症第7页

诊疗建立Figure1.ComparisonsofserumIgM,hematocrit,andbonemarrowdiseaseinvolvementfor356newlydiagnosedpatientswithWM.华氏巨球蛋白血症第8页

诊疗建立外周血检验基本需要检测项目包含：血清蛋白电泳,免疫球蛋白定量、全血细胞学检验、肝功效检验、BUN、SCR。对于有冷球蛋白血症病人而言，为了防止出现低估IgM水平现象还应考虑采取温水浴采集标本方式。在同一个机构监测。血清游离轻链不作为常规检测项目。β2-MG和白蛋白水平华氏巨球蛋白血症第9页

诊疗建立选查项目潜在贫血原因必须详细排查出现身免疫性溶血性贫血时提议检测冷凝集素，假如阴性能够检测直接或间接COOMBS’试验。铁元素研究检测血粘滞度（SV）抗–髓鞘相关糖蛋白抗体、抗-神经节苷脂M1抗体和抗-硫脂IgM抗体检测-外周神经病变刚果红染色颊脂垫活检组织进行检测-淀粉样变性肌电图描记法-脱髓鞘性神经病抗蛋白聚糖IgM抗体检测-肌病华氏巨球蛋白血症第10页

诊疗建立骨髓检测WM诊疗中主要条件是BM中有淋巴样浆细胞浸润，这些细胞是含有向浆细胞样/浆细胞分化依据小淋巴细胞。细胞免疫表型（流式细胞检测或免疫组化）：sIgM+CD19+CD20+CD22+CD79+.高达20%病例可能会表示CD5、CD10、CD23.骨髓中常能够见到肥大细胞数量增加并有淋巴样聚集现象，这有利于和其它B细胞性淋巴瘤判别。细胞遗传学：高达二分之一患者包含6q21-25缺失在内6q缺失，但不推荐做常规染色体检验。华氏巨球蛋白血症第11页

诊疗建立影像学检验CT:复查CT仅限于有髓外病灶史患者MR:检验不作为常规检验项目PET-CT:也不作为常规检验项目华氏巨球蛋白血症第12页

诊疗建立眼科检验过高IgM水平引发血液粘滞度上升常会造成视网膜改变。可能能够作为血浆置换治疗和化疗疗效判定一项主要标准。通常推荐IgM水平大于3000mg/dLWM患者在时进行眼科检验。华氏巨球蛋白血症第13页

?WM治疗方法无症状或早期患者治疗办法有症状患者治疗办法