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浆细胞瘤

区别与联系◆多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区别和联系？

12345浆细胞的简介血细胞的分化及成熟淋巴细胞的分化及成熟浆细胞的功能免疫球蛋白结构和功能67浆细胞病浆细胞瘤

浆细胞的简介◆浆细胞（plasmacell）来源于B细胞，又称效应B细胞，是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。◆浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似，主要分布在淋巴结和脾脏。◆浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体液免疫反应。◆在分化过程中获得特有的浆细胞抗原，是浆细胞区别于淋巴细胞的主要膜标志。

血细胞的分化及成熟淋巴瘤、骨髓瘤

血细胞的分化及成熟2

血常规中的淋巴细胞是否区分T、B细胞？

淋巴细胞的分化及成熟

淋巴细胞的分化及成熟2

抗原提呈细胞

淋巴细胞的分化及成熟3

B细胞的成熟

浆细胞的功能◆浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能。

免疫球蛋白

免疫球蛋白的种类

免疫球蛋白的功能

◆免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念吗？区别和联系？◆M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。◆M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)，都是以M开头的疾病，故称为“M蛋白”。

小结◆浆细胞由B淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化的终末状态；◆浆细胞在机体免疫过程中（通过分泌抗体/免疫球蛋白）参与体液免疫过程。

浆细胞病◆浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。◆这组疾病共同特征：1、单克隆浆细胞异常增生；2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的免疫球蛋白或轻链；3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。

◆产生单克隆免疫球蛋白的其他病变：1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌；2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等；3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。

浆细胞病分类1良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白病，即MGUS）良性反应性浆细胞增多症（继发性）多发性骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）浆细胞瘤恶性巨球蛋白血症重链病淀粉样变性◆反应性浆细浆胞细增胞多增症生：程度有限（骨髓浆细胞10%），且分化良好，免疫球蛋白多为多克隆性，仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不引起临床症状。原发病治愈后，浆细胞增多症状消失。◆恶性浆细由胞恶病变：单克隆浆细胞异常增生引起，分泌大量单克隆免疫球蛋白或轻链，具有显著的临床表现及病理特征。协和血液病学，张之南，2004

浆细胞病分类2现代血液病诊断治疗学，阮长耿，2007

◆单克隆性是恶性浆细胞病所共有的最为突出的特点。◆什么是单克隆性浆细胞增生？24*◆正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白；◆异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。

M成分有无生物功能？◆既往曾普遍认为“M”成分无任何生物功能。◆但近年来的研究发现，许多患者（包括MM）的“M”成分具有特异抗体特性，因而推测至少部分浆细胞病的发生与免疫反应有关。◆尽管某些“M”成分具有抗体功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同时减少，故而患者的免疫功能仍然减低。

浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）浆细胞瘤◆MM：原发病变位置为骨髓，又称浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤。◆浆细胞瘤与MM有一定关系，但在临床表现、治疗方法及预后等方面均有所不同。

◆流行病学◆病因及发病机制◆临床表现◆实验室检查◆诊断标准◆分期（病程）◆治疗◆预后

骨孤立性浆细胞瘤（SPB）◆骨孤立性浆细胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）：指原发于骨骼、单个孤立的浆细胞瘤。◆约占全部恶性浆细胞病的3%，是一种少见的恶性浆细胞病。男女发病率之比3:1。发病年龄较MM年轻（10岁）。多数患者超过50岁，部分发病年龄低于50岁，个别在20-30岁。

临床表现◆骨损——以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。X线显示病变多呈