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**凝血的过程较为复杂,有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子的缺乏或功能不足都可以引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血。如:遗传性的凝血因子8缺乏导致的血友病、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症等。另外很多凝血因子、纤溶蛋白在肝脏合成和降解,严重肝病、维生素K缺乏可造成凝血因子合成障碍。循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进,异常蛋白血症类肝素抗凝物质、抗凝药物,原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进都可以引起出血不止。**血管壁异常引起的出血主要以皮肤的淤点、淤斑为主。血小板减少的出血相对比较广泛。在有出血点、紫癜、淤斑的同时,还可以有鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿及黑便等,严重的小于2万可有自发性脑出血。血小板病者血小板计数正常,出血轻微,以皮下出血、鼻出血为主。凝血功能障碍引起的出血较为严重,主要表现为内脏、肌肉出血或软组织血舯、关节腔出血。**不同的病因引起的出血,其出血量和出血部位不完全相同,另外也有各自特有的伴随症状。。**1出血量:出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)是否伴有内脏出血2原发或继发:家族史、诱因过敏史、外伤、感染、肝、肾病史、职业特点、服药史关于诊断学皮肤粘膜出血定义(Definition)机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血第2页,共24页,星期六,2024年,5月临床表现
Clinicalmanifestation瘀点(petechia)紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱(bloodblister)鼻出血(Epistaxis)牙龈出血(gingivalbleeding)第3页,共24页,星期六,2024年,5月瘀点petechia特点:直径2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别:小红痣第4页,共24页,星期六,2024年,5月紫癜purpura特点:直径3-5mm,余同出血点第5页,共24页,星期六,2024年,5月瘀斑ecchymosis
特点:直径5mm初:暗红或紫色后:黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位:易摩擦、磕碰处、针刺处第6页,共24页,星期六,2024年,5月皮下血肿(hematoma)大片出血伴皮肤隆起血疱:暗黑、紫红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血(鼻衄)牙龈出血第7页,共24页,星期六,2024年,5月病因及发生机制EtiologymechanismandPathogenesis第8页,共24页,星期六,2024年,5月三个基本病因血管壁异常血小板数量或功能异常凝血功能障碍第9页,共24页,星期六,2024年,5月血管壁功能
Capillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血第10页,共24页,星期六,2024年,5月血管壁功能异常
Capillarywalldefect遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasia)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒第11页,共24页,星期六,2024年,5月血管壁功能异常的临床表现1.皮肤粘膜的瘀点、瘀斑:过敏性紫癜的荨麻疹样紫癜2.手足伸侧的瘀斑:老年性紫癜3.四肢偶发瘀斑:单纯性紫癜第12页,共24页,星期六,2024年,5月过敏性紫癜第13页,共24页,星期六,2024年,5月血小板止血功能血管损伤→plt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口plt膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用促进局部止血第14页,共24页,星期六,2024年,5月血小板异常Plateletabnormality血小板数量异
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