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出血性疾病

止血机制

（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。

（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。

（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。

凝血过程

2+

1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca）、激

活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。

2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。

3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。

凝血机制凝血因子

凝血因子中文名称

Ⅰ纤维蛋白原

Ⅱ凝血酶原

Ⅲ组织因子（组织凝血激酶）

Ⅳ钙离子

Ⅴ易变因子

Ⅶ稳定因子

Ⅷ抗血友病球蛋白

Ⅸ血浆凝血活酶成分

Ⅹ斯多特-拍劳因子

ⅩⅠ血浆凝血活酶前质

ⅩⅡ接触因子

ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子

凝血过程的三个阶段简图

抗凝和纤维蛋白溶解机制

（1）抗凝系统

1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FXa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切

相关。

2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关

3）蛋白C（PC）系统

4）组织因子途径抑制物（TFPI）

（2）纤溶系统

1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作

用。

纤溶酶相关抑制物：α-纤溶酶抑制剂（αPI）、α抗纤溶酶及α抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶

2）2221

的作用。

发病机制分类

1.血管壁功能异常

（1）遗传性：家族性单纯性紫癜

（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜

2.血小板异常

（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫

癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。

（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

（3