松果体区肿瘤课件.ppt

松果体区肿瘤

神经外科李子强

正常松果体区解剖松果体：大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第三脑室后缘上部。组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成(Fig2)。

正常松果体区解剖特殊的神经元：松果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细胞相关。脑沙：同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春期，约40%见于17–29的患者。没有血脑屏障：增强可强化。

正常松果体正常的松果体。显微镜照片〔原始放大率：×200，苏木素-伊红[H-E]染色〕示纤维间质内的簇状及菊形团状〔箭〕的正常松果体细胞。

一、松果体松果体是从间脑上后部突出形成的结构，形似圆锥形松子样，因此得名。肉眼观为一灰红色豆状小体，长5～8mm，宽为3～5mm，重120～200mg，女性的松果体常大于男性。位于三脑室前方，胼胝体压部前下方，后联合、中脑导水管和上丘的上方。其一端借细柄与第三脑室顶相连。松果体外表被以由软脑膜延续而来的结缔组织被膜，被膜随血管伸入实质内，将实质分为许多不规那么小叶，小叶主要由松果体细胞神经胶质细胞和神经纤维等组成。松果体细胞是松果体内的主要细胞。

松果体细胞内含分泌颗粒，主要分泌褪黑素。负责人体生物钟及睡眠规律功能调节的激素，具体机制还在研究中。松果体细胞间有少量神经胶质细胞充填，还可见到一些形态不规那么的钙化颗粒，称为脑沙，其主要成分为磷酸钙和碳酸钙，脑沙随年龄的增加而增多，其功能和意义尚不清楚，在CT影像上的表现为松果体的钙化。人类的松果体会成长到大约1-2岁时，之后就保持稳定，虽然其重量从青春期时会再逐渐增加。在儿童时期保有充足的褪黑素被认为会对性成熟有所压抑，因此松果腺瘤被认为与性早熟症(precociouspuberty)有关。而当青春期来临时，褪黑素的制造就会减少。在成人时，松果体的钙化是典型的。

松果体区指的是松果体及其周围结构，包括前方的三脑室后部，下方的中脑导水管和四叠体、四叠体池和上方的胼胝体压部小脑幕切迹位于松果体的上方，大脑内静脉和大脑大静脉紧靠松果体。

二、松果体区肿瘤

松果体区肿块的病症和体征常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。Parinaud综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。脑积水，颅内压增高：早熟青春期：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素(hCG)有关。松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。颅内压增高

2.1生殖细胞肿瘤

2.1-1生殖细胞瘤颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%–3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病率男女比率约为3:1。典型病症为Parinaud’s综合症和性早熟，肿瘤较大者压迫中脑导水管和室间孔，导致脑积水和颅高压病症。

生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%–2%，90%的患者年龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤位于松果体区，25%–35%位于鞍上区。虽然发生于鞍上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于松果体区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好〔5年生存率为90%以上〕且肿瘤对放疗及其敏感。

影像学表现：CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶实性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果体的钙化斑块包裹其中或挤向边缘。MRI为等或稍长T1长T2信号，三脑室后部受压变形，假设肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑室后部呈V字形，尖端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状，是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。因多数肿瘤富含血管，增强扫描时病灶明显均匀强化。少数病灶内可有出血和囊变。肿瘤可有多发及沿脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜，需增强扫描明确。

2.1-2畸胎瘤

颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同，在CT上为上下不等密度，如有牙齿和骨那么为特征表现。有脂肪密度那么更易诊断，但仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊肿和脂肪瘤区别。MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不均质，因肿瘤内钙化、囊变、出血和含脂肪成分导致，增强扫描囊性局部不强化，实质局部可轻度强化或不强化，假设肿瘤实性为主且明显强化应考虑恶性畸胎瘤。

2.2松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤

影像松果体细胞瘤CT呈类圆形等密度或稍高密度影，MRI为等或稍长T1稍长T2信号，边界清楚，周围无水肿，可见钙化，无出血、