儿科护理教学查房地中海贫血.pptx

地中海贫血护理教学查房

概述

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

好发人群

有家族史的人群更容易有地中海贫血

临床表现

轻型地中海贫血：一般无明显症状，可能会有轻度贫血表现。

中间型地中海贫血：面部苍白、口唇、口周及指甲表现，精神状态不佳、易疲乏、头晕、眼花、耳鸣等症状、易感染微生物。

重型地中海贫血：马鞍鼻、黄疸等症状，伴随肝、脾等脏器异常肿大，严重者可能会威胁小孩的生命安全。建议婚前进行基因检查，查明是否携带地中海贫血基因。

地中海贫血并发症

骨骼改变

肝脾肿大

心力衰竭

病情介绍

床号：11床

姓名：

性别：男

年龄：9岁

主诉：确诊地中海贫血6年余

入院诊断：地中海贫血

入院时间：2023年11月25日8：25入院

病情介绍

其家属代诉:患儿2017年04月19日于省儿童医院确诊为“地中海贫血”，输血多次，无发热，无咳嗽，无恶心呕吐，无腹胀腹泻，曾于我院输血治疗，今2023-11-24查血常规末梢:红细胞数目(RBC)3.33*1012/L,血红蛋白浓度(HGB)85.00g/L,红细胞压积(HCT)28.10%,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)305.00g/L。为输注红细胞，提高细胞携氧能力，再次来我院住院输血治疗。拟诊“地中海贫血”收治入院。病期，患儿精神、食纳一般，睡眠可，大小便正常。

病情介绍

体格检查:体温36.7℃，脉搏101次/分，呼吸24次/分，血压98/46mmHg，身高127cm，体重22kg，血氧饱和度98%，疼痛评分（NRS）：0分。

既往史：既往确诊“地中海贫血”，有多次输血史。

家族史：无。

病情资料

专科情况：神志清楚，精神一般，呼吸平稳，全身皮肤无黄染，鼻翼无扇动，口唇无发绀，咽不红，双侧扁桃体无肿大，颈软，无抵抗，两肺呼吸音粗，未闻及固定干湿性啰音，心律齐，心音可，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，四肢活动自如、无畸形，肌张力正常，病理反射未引出。

辅助检查

11月24日血常规：HB:85g/L.

11月26日血常规：HB:123g/L.

辅助检查

治疗

1、一级护理，清淡饮食，完善相关检查。

2、11月26日输注去白悬浮红细胞3u。

护理诊断

活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。

营养失调：低于机体需要量与血细胞破坏，血红蛋白减少有关。

有感染的危险：与机体免疫力功能低下有关。

知识缺乏:与地中海贫血相关专业知识有关。

护理诊断

一、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。

护理目标：患儿活动耐力增加

护理措施：

1、根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动，一般不需要卧床，但应避免剧烈运动。

2、当贫血严重时应适当限制活动，协助满足其日常生活所需。

3、保持患儿心情愉快，防止烦躁，哭闹而增加所需氧量

4、给予患儿家长心理护理，做好健康宣教，消除其紧张情绪

护理评价：患儿舒适改善，活动耐力增强

护理诊断

二、营养失调：低于机体需要量与血细胞破坏，血红蛋白减少有关

护理目标：患儿生长发育正常。

护理措施：

1、避免进食一切可能引起溶血的食物或药物（解热镇痛药，磺胺类，青蒿素，蚕豆等等）

2、多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。

3、加强营养，养成良好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入。

护理评价：患儿营养不良，生长发育低下。

护理诊断

三、有感染的危险：与机体免疫功能低下有关。

护理目标:患儿住院期间不会出现新的感染病灶。

护理措施：

1、注意保护性隔离，防止交叉感染。

2、增强体质，提高免疫力。

护理评价：患儿住院期间没有发生新的感染病灶。

护理诊断

四知识缺乏：与地中海贫血相关专业知识有关。

护理目标：患孩家属能掌握疾病的相关专业知识。

护理措施：

1、向家属讲解疾病的有关知识和护理要点。

2、教会家属如何预防感染，出现异常及时就医

3、鼓励患儿参与体格锻炼，增强抗病能力

护理评价：患者家属掌握疾病相关专业知识