重症肌无力周麻营养不良专家讲座.pptxVIP

神经肌病;

神经-肌肉接头或肌肉本身障碍;重症肌无力;内容;;一、概念;重症肌无力是一个神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体降低而出现传递障碍本身免疫性疾病。是T细胞依赖、抗乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体介导。临床主要特征是局部或全身骨骼肌于活动时易疲劳，呈波动性无力，含有活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重特点。;二、流行病学资料;其发病率为8/10万～20/10万，患病率：50/10万

发病年纪及性别：

一个高峰是11－40岁女性

另一高峰为50－60岁男性;三、发病机制;突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子。

突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。

突触后膜：

乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引发钠内流和钾外流。

乙酰胆碱受体抗体;;;;MG病理学改变

;四、临床表现;;;

特点;五、临床分型;Osserman分型

I眼肌型（15-20%），仅有眼外肌受累，无其它肌肉受累之临床和电生理所见。

II全身型，累及一组以上肌肉，主要累及四肢，药品治疗反应好，预后好。

IIA轻度全身型（30%），四肢肌肉轻度受累，常伴眼外肌受累，普通无咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理，药品反应好，预后好。进展迟缓，危象少见。

IIB中度全身型，四肢肌肉中度受累，常有眼外肌、咀嚼肌、吞咽、构音困难，生活自理困难，药品效果及预后普通。

;III型重度激进型（15%）：急性起病，进展较快，多数在起病数周-数月内即出现球麻痹，常伴有眼肌受累，生活不能自理，六个月内出现呼吸肌麻痹。药品效果差，预后差。

IV型迟发重症型（10%）：隐袭起病，进展慢，多数在2年内由I、IIA、IIB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。与III型判别是起病六个月后出现呼吸肌麻痹。药品效果差，预后差。

V型肌肉萎缩型：指重症肌无力患者起病六个月内出现肌肉萎缩者，因长久肌肉无力出现废用性、继发性肌肉萎缩者不属此型。;MG其它类型

暂时性新生儿MG：MG母亲所生新生儿出现MG症状，多在生后48小时内出现，连续数日到数周，随抗体滴度降低症状逐步改进，血浆置换可用于呼吸功效不全患儿。

先天性MG综合症：由非MG母亲所生孩子患有MG，多有家族史。病因有AchR基因突变等。抗体水平不高，血浆置换无效，与取得性本身免疫性MG治疗不一样。

药源性MG：用青霉胺治疗类风湿性关节炎出现较多，治疗肝豆者出现较少，病人血中可测出抗体，停药后随症状好转抗体滴度也下降。?-干扰素应用后也有报道发生MG。

;七、试验室检验;1、血AchR-ab

全身型：阳性率85-90%

单纯眼肌型：阳性率50-60%

一些疾病，如强直性肌营养不良、多发肌炎、线粒体疾病也能够测到，需加以注意。

2、血肌纤蛋白抗体见于85%胸腺瘤患者

3、其它本身抗体：抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体也较正常人多见。

4、电生理检验：低频（2Hz-5Hz）重复电刺激，90%MG患者出现衰减反应，微小终板电位降低，单纤维肌电图显示jitter增宽或阻滞。

5、胸腺检验：胸片或纵隔CT。;六、诊疗;1、活动后加重，休息后减轻骨骼肌无力

2、药理学试验：

新斯明试验

腾喜龙试验

3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。

4、AchR-Ab滴度增高。

5、神经重复频率电刺激检验：低频递减10%以上为阳性。

6、免疫病理检验：临床较少应用。

7、排除其它疾病。;重症肌无力-用新斯明之前;重症肌无力-用新斯明之后;七、判别诊疗;（一）Lambert-Eaton综合征

1、病因和发病机制：本病为取得性本身免疫病，本身抗体针对突触前膜钙离子通道。2/3病人伴发肿瘤，尤以小细胞肺癌多见，后者能表示钙离子通道蛋白而产生对应抗体。

2、临床表现：男性多于女性，70%男性、25%女性合并恶性肿瘤，80%为小细胞肺癌，也能够合并乳腺和消化道肿瘤。40岁以下合并肿瘤少见。本病能够出现在肿瘤前数月至多年。亚急性起病，表现为四肢和躯干肌肉力弱和易疲劳，表现为短暂活动后肌力增强，连续收缩数分钟后肌肉无力加重。颅神经支配肌肉受累少见。80%有植物神经受累表现如口干、汗少、体位性低血压。可合并周围神经损害，表现为腱反射减低。;