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重症肌无力Myastheniagravis,MG重症肌无力医学宣教专家讲座第1页

概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导、细胞免疫依赖及补体参加一个神经肌接头（NMJ）处传递障碍本身免疫性疾病；病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（Acetylcholinereceptor，AChR）。重症肌无力医学宣教专家讲座第2页

临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常含有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。预计我国应有60万MG病人，南方发病率较高。重症肌无力医学宣教专家讲座第3页

病因及发病机制试验性本身免疫性重症肌无力（EAMG）Ptrick和Lindstrom（1973）应用从电鳗电器管提取纯化AChR作为抗原，与福氏免疫家兔成功制成了MG动物模型。EAMG模型Lewis大鼠血清中可测到AChR－Ab，并证实该抗体结合部位就在突触后膜AChR，用免疫荧光法检测EAMG突触后膜，发觉AChR数目大量降低。重症肌无力医学宣教专家讲座第4页

证实MG发病机制可能为体内产生AChR－Ab，在补体参加下与AChR发生应答，足够循环抗体能使80％肌肉AChR到达饱和，经由补体介导细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，造成突触后膜传递障碍而产生肌无力。80～90％MG患者外周血中也可检到AChR特异抗体，在其它肌无力中普通不易检出，对诊疗本病有特征性意义。重症肌无力医学宣教专家讲座第5页

MG患者中，胸腺几乎都有异常。10～15％MG患者合并胸腺瘤，约70％患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。在胸腺中已检到AChR亚单位mRNA，在正常和增生胸腺中都能发觉“肌样细胞”（myoidcell），含有横纹并载有AChR，所以推测在一些特定遗传素质个体中，因为病毒或其它非特异性因子感染胸腺后，造成“肌样细胞”表面AChR构型发生改变，刺激机体免疫系统产生AChR－Ab。重症肌无力医学宣教专家讲座第6页

胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞分化，但长久过量合成可引发本身免疫反应，可能产生MG；另外，终板AChR抗原免疫原性改变也是可能诱发原因。重症肌无力医学宣教专家讲座第7页

MG患者常合并其它本身免疫性疾病如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提醒MG是一个本身免疫病。MG患者HLA基因型（B?、DR?、DQB?）频率较高提醒其发病可能与遗传原因相关。重症肌无力医学宣教专家讲座第8页

病理约70％成年人MG患者胸腺不退化，较正常人重，腺体有淋巴细胞增殖；约10％MG患者胸腺含有淋巴上皮细胞性胸腺瘤，其淋巴细胞是T细胞，新生成份是上皮组织，良性胸腺瘤组织几乎替换了正常腺体；胸腺瘤好发于年纪较大病人。约50％病例肌肉内有淋巴细胞聚集，其周围有小坏死灶，但无周围血管受累。无胸腺瘤少数病例，有散在肌纤维坏死伴炎性细胞浸润。重症肌无力医学宣教专家讲座第9页

神经肌接头病理改变显著，突触后膜皱褶丧失或降低，突触间隙加宽。在残余突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在。重症肌无力医学宣教专家讲座第10页

临床表现1、女性多于男性，40岁以前为男性2～3倍，任何年纪组均可发病，中年以上发病者，以男性居多，10岁以前发病者仅占10％；患胸腺瘤者主要是50～60岁中老年患者，以男性居多。家族性病例少见。感染、精神创伤、过分疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。重症肌无力医学宣教专家讲座第11页

2、隐袭起病，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动显著受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌普通不受累，双侧眼症状多不对称，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。重症肌无力医学宣教专家讲座第12页

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3、主要临床症状是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状多于下午或黄昏劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律性晨轻暮重波动性改变。重症肌无力医学宣教专家讲座第15页

受累肌肉常显著局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。常因面肌、咽肌受累，表现面肌皱纹降低，表情动作困难，闭眼和示齿无力。连续咀嚼困难使进食经常中止，以及构音障碍、饮水反吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音。颈肌受累时抬头困难，肢体无力极少单独出现，普通上肢重于下肢，近端重于远端。重症肌无力医学宣教专家讲座第16页

4、呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。心肌偶可受累，常引发突然死亡。普通平滑肌和膀胱括约肌均不受累。重症肌无力医学宣教专家讲座第17页

危象（Crisis）患者如急聚发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能