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患者普通信息男性56岁3年前无显著诱因出现左髋部疼痛,曾于当地诊所治疗,外用药品(详细不详),近1月自觉疼痛加重,伴跛行,遂往医院就诊;
专科检验:左髋部外侧较健侧膨隆,局部压痛(+),髋关节活动受限,皮肤无红肿,左侧腹股沟区淋巴结未触及。
软骨粘液样纤维瘤专家讲座
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轴位T1WIT2WI
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轴位T1WIT1WI/C
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MR诊疗意见:左侧股骨头、颈及股骨干上端异常信号影,考虑良性骨肿瘤或骨肿瘤样病变,骨巨细胞瘤可能。
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手术统计:左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆,后侧为重,骨皮质菲薄不完整,微波灭活后开骨窗刮除白色粘液状肿瘤组织,有软骨光泽。病变累及股骨头下,瘤腔内可见骨性分隔。
术后病理:软骨粘液样纤维瘤
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软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoidfibroma)又称纤维粘液样软骨瘤,是一个较少见良性骨肿瘤,起源于软骨组织,是良性软骨性肿瘤中最少见一个。WHO统计,占原发性骨肿瘤1.04%,占良性骨肿瘤2.31%[1]。由Jaff和Lichtenstein首先报道了此病,并对病理组织学做了详细描述,并给予命名。
【1】王玉凯,主编骨肿瘤X线诊疗学:M:北京:人民卫生出版社.1995:106
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CMF病理基础:大致所见肿瘤呈圆形或椭圆形,偶然呈分叶状,切面呈黄白色或灰白色,边缘清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不一样百分比相间存在。镜下瘤细胞核多呈星形、椭圆形或梭形,瘤细胞常较为密集,主要由两种基质存在,1、致密软骨样基质,嗜碱性;2、疏松粘液样基质,嗜酸性,多以后者为主。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。【2】免疫组化s-100(+),显示其为软骨类肿瘤。
【2】曲亚罡等软骨粘液样纤维瘤CT诊疗[J]吉林医学,;2:27;
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肿瘤有时可见钙化或出血区。但往往钙化较少见,有学者解释为本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化特征,而非源于软骨组织后发生粘液样变。【2】
【2】曲亚罡等软骨粘液样纤维瘤CT诊疗[J]吉林医学,;2:27;
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临床资料:本病男性发病率多于女性,约为1.9:1,年纪大多在10-30,占73.2%。发病部位多见长管状骨干骺端,尤以下肢多见,另外本病也可发生于其它部位,如短管状骨、扁骨、不规则骨等。
本病临床症状较轻微,生长迟缓,主要表现为局部间歇性疼痛,病变范围较大时,可能影响关节功效。表面皮肤多无改变。
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影像表现
X线:本病多呈偏心性、膨胀性生长,可呈单房或多房性透亮区,肿瘤内可见粗细不一骨性间隔,数目多少不等,骨皮质菲薄,亦可中止,该病极少有骨膜反应。普通其内缘含有较厚骨质硬化,其外缘多呈扇形、分叶状。【3】
【3】骨肿瘤影像学段承祥、王晨光、李健丁主编,北京科学出版社,.7
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CT:除了X线片所见基本表现外,能更加好显示病变全貌,更准确显示病变范围及内部结构,尤其是对内部有没有钙化或骨化较为敏感。
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MR:主要表现为混杂信号影,其信号改变与内部组成成份百分比相关,其粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号,T2及STIR序列呈高信号表现,有些粘液成份可呈T1稍高信号,而纤维成份多呈T2等或低信号,但和所含纤维组织多少相关,骨性分隔影主要呈等或低信号影。若伴有出血则信号更为混杂,和出血时相相关。MR对于肿瘤边界,突破骨皮质后软组织肿块,与邻近组织间关系显示含有优势。增强程度和所含血管丰富程度而定。
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判别诊疗
骨巨细胞瘤
动脉瘤样骨囊肿
内生软骨瘤
骨囊肿
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骨巨细胞瘤
多表现为偏心性、膨胀性生长,经典者其内呈“皂泡样”改变,二者主要不一样点是骨巨细胞瘤发病年纪相对较大,骨性间隔较细,膨胀更为显著,但边缘处多无硬化性改变,内部无钙化。
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右股骨远端骨巨细胞瘤
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上述同
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