先天性畸形患儿的护理PPT课件.pptx

二、病因

1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态

2、家族史、

3、孕期吸烟和紧张、

4、服用红霉素、

5、出生后一周的喂养方式有关;三、病理与解剖;四、临床症状与体征;先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图;先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐;幽门环肌切开术;定义;分型：;9;临床表现;11;治疗;先天性直肠肛管畸形

先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】

1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。

胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。

2．与遗传因素有关

;

主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。

PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端

在PC线以上为高位畸形

在PC线中间或稍下方为中间位畸形

在PC线以下为低位畸形

。;

【病理类型】;【临床表现】;【治疗】

以手术治疗为主

方法：

低位――会阴肛门成形术

中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）

高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。

;尿道下裂;尿道下裂的临床表现;发育性髋关节脱位;病因及发病机制

遗传因素

原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛

体位与机械因素;临床表现

新生儿和婴儿期

会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹

大腿内侧及臀纹加深上移

幼儿期

开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱位者因会阴部增宽，行走呈“鸭步”，左右摇摆

患儿因腰椎前突，臀部后突，站立时表现为臀部后耸，腹部前坠;治疗要点

因患儿的年龄以及病理变化的不同而不同

6个月以下的婴儿：复位成功后，用吊带等保持3~4个月，多数可治愈

3岁以内的患儿：保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2~4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月

4~7岁的儿童：一般需要手术切开复位;先天性马蹄内翻足

;先天性的马蹄内翻足;先天性的马蹄内翻足