自身免疫性胰腺炎的影像学表现.pptxVIP

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本身免疫性胰腺炎影像学表现宁波大学医学院从属医院影像科汪建华自身免疫性胰腺炎的影像学表现1/71

概况1961年,Sarles等报道一个自发性慢性胰腺炎,表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症1995年,Yoshida等报道1例68岁女性患者,表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变患者经类固醇类激素治疗后,病情显著好转,作者将其命名为“免疫性胰腺炎”自身免疫性胰腺炎的影像学表现2/71

诊疗标准进展,美国梅奥诊疗标准(HISORt一组织学、影像表现、其它组织病变及对激素治疗反应)ChadST,SmyrkTC,LevyMJ,eta1.Diagnosisofautoimmunepancreatitis:theMayoclinicexperience[J].ClinGastroenterolHepatol,;4:1010-1016.,日本胰腺研究学会(JPSI,JPSII)标准KamisawaT,OkazakiK,KawaS,eta1.DiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisinJapan[J].worldJGastroenterol,.14(32):49924994.,日韩国教授亚洲诊疗标准共识OtsukiM,ChungJB,OkazakiK,etal.Asiandiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:consensusoftheJapan-KoreaSymposiumonAutoimmunePancreatitis[J].JGastroenterol,;43:403-408.,AIP国际统一诊疗标准ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:guidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology.Pancreas.;40(3):352-8.自身免疫性胰腺炎的影像学表现3/71

AIP有两个类型I-AlP型:淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis,LPSP)病理特点:受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润,常伴有胰腺外系统性疾病对类固醇类激素治疗敏感,提醒其发病原因可能是本身免疫性,但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚lI-AIP型:导管中心型胰腺炎病理特征:以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病自身免疫性胰腺炎的影像学表现4/71

自身免疫性胰腺炎的影像学表现5/71

I-AIP

亚洲多见多发生于老年人,80%患者为50岁以上,80%患者为男性I-AIP是系统性疾病一部分,即所谓IgG4相关系统性疾病,可累及许多器官胰腺外胆管树受累最为常见,末端胆管受累改变同胰腺癌引发病变相同自身免疫性胰腺炎的影像学表现6/71

I-AIP病理学特征常伴有三个关键特征①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润②编织或漩涡状纤维化③闭塞性静脉炎血清学检验最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞自身免疫性胰腺炎的影像学表现7/71

Ⅱ一AIP欧美多见,也是一个自发性慢性胰腺炎经典组织学特征:为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润涉及胰腺主导管和小叶间导管极少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润大量中性粒细胞浸润,造成胰腺小叶导管内微脓肿形成,中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见炎性细胞浸润通常侵及导管上皮,引发管腔狭窄及导管上皮细胞破坏自身免疫性胰腺炎的影像学表现8/71

临床表现急性期表现:梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻慢性期表现:胰腺连续性肿块、钙化、萎缩,胰胰腺外主要表现:胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功效衰竭,另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症,如尿路梗阻等其它组织器官病变:亦可引发误诊,如涎腺病变类似干燥综合症,纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎受累器官与I-AIP可同时发病,亦可处于疾病不一样时期,有时在AlP发病后多年发生,胰腺可无任何异常自身免疫性胰腺炎的影像学表现9/71

主要内容病变形态、累及部位、范围病变

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