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软组织肉瘤

概念：

软组织是人体分别最广泛地组织，主要来自这胚层，有些来自神经外胚层，包含除淋巴造血组织外地非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中血管、淋巴管和外周神经组织。

发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤1％。

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特点：

分布广、类型多

瘤细胞形态结构相同多

良恶性判别困难多

躯干尤其大腿多

易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发多

除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血型转移为多。

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免疫组化：

角蛋白上皮、肌上皮

波形蛋白间叶分化标志

结蛋白肌分化标志

肌动蛋白平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮

肌凝蛋白横纹肌强阳性

层连蛋白平滑肌、雪旺细胞基底膜

肌球蛋白骨骼肌特异

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免疫组化

VIII因子相关抗原血管内皮细胞

S－100外周神经、黑色素细胞、

LCA全白细胞标志

嗜铬素神经内分泌

HMB45黑色素细胞

酸性磷酸酶骨及软骨

神经元特异性稀醇化酶神经内分泌细胞、神经母细胞

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说明：

1、

角蛋白、波形蛋白均可阳性肿瘤有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮样血管肉瘤

2、

也可角蛋白阳性肿瘤：恶纤组、硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。

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分级参考原因：

富于细胞程度

细胞异形或多形性

核分裂多少及有没有异常核分裂

膨胀性或浸润性生长

有没有出血及坏死程度

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说明：

1、

浅表部位恶纤组虽恶性程度为III级，但其转移率低；相反位于深部恶性神经鞘瘤伴有vonRecklinghausen病可表现为I级，却有显著侵袭行。

2、

坏死有没有和程度是作为分级主要标准。

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纤维肉瘤

以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮下表浅部位多为分化很好、生长慢、不易转移；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位者，多分化差，生长快速、易复发、却常有血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆形。

波形蛋白＋

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栅状肌纤维母细胞瘤

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恶纤组

也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及原始间叶细胞混合组成。

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脂肪肉瘤

是成人最常见软组织肉瘤之一，好发于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤体普通较大，呈境界结节状或分叶状，但无包膜。

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平滑肌肉瘤

比较少见多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体普通较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。

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横纹肌肉瘤

分三型：

多形性横纹肌肉瘤

45岁以上，好发大腿，生长快速，侵袭性强

胚胎性横纹肌肉瘤

15岁以下，常见头颈部

腺泡状横纹肌肉瘤

10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移

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血管肉瘤

发生在血管内皮恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以20～30岁为多。

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