自身免疫性疾病专家讲座.pptxVIP

;;;本身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况

下，机体免疫系统能识别“自我”，对本身组织

成份不发生免疫应答反应。

本身免疫(autoimmunity):指机体免疫系统针对本身成份发生免疫应答反应，出现本身抗体或致敏淋巴细胞现象。

本身抗体(autoantibody):针对本身组织器官、细胞及细胞内成份抗体。;按器官特异性分类;;病例2;黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，脓血便，人消瘦，屡次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，多年不能诊疗。后经结肠镜确认，及查pANCA阳性，为溃疡性结肠炎。至今未治愈。;杨某：女，32岁，安徽全椒人,偶感食欲不振，乏力,当地医院以胃病治疗数月不佳,后出现黄疸,ALT108U/L,考虑肝炎进行降酶治疗,也不见好转,年10月转我院,查ALT140U/L,TBIL43umol/L,肝脾肿大,肝炎标志物均阴性,又查ANA、SMA和pANCA阳性。诊疗为1型本身免疫性肝炎（1型AIH）。;

1、病因不明，常呈自发性。

2、女性居多，

3、遗传倾向。

4、血清中存在各种本身抗体或本身反应性

致敏淋巴细胞。

;

5、重合现象。即一个病人可同时患一个以上

本身免疫病。

6、病程较长，多迁延为慢性。

7、病损局部可发觉淋巴细胞、浆细胞、中性

粒细胞等细胞浸润。

8、免疫抑制剂治疗有一定疗效。

;三、本身免疫性疾病发病机制;遗传原因;1、隐蔽抗原释放

2、抗原引发交叉反应;本身抗原;2、共同抗原引发交叉反应

一些细菌、病毒与正常人体组织细胞上有相类似抗原决定簇。如大肠杆菌O:14与人肠粘膜有嗜异性抗原。

针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生本身抗体和致敏淋巴细胞可与本身组织细胞发生交叉反应，引发本身免疫性疾病。

;?1948年Haragraves等发觉LE细胞现象

?1957年Holborow等应用IIF检测ANA

?1961年Beck等发觉ANA不一样荧光染色模型

?60-70年代IIF、ID、CIE应用于新本身抗体

?1979年Towbin等用免疫印迹技术检测本身抗体

?80年代IB、RIP用蛋白多肽水平认识本身抗原

?1987年DNA基因重组技术应用于本身抗体研究

?近十年应用分子生物学技术;间接免疫荧光法（IIF）

酶联免疫吸附试验（ELISA）

免疫印迹法（Western-blot???

酶免疫斑点法

;;

1、本身免疫性疾病主要标志

2、高滴度存在于本身免疫性疾病患者

3、与疾病活动性相关

4、参加免疫病理性损伤

;八、由Ⅲ型超敏反应引发

本身免疫性疾病;1、抗核抗体（ANA）

2、抗ds-DNA抗体

3、抗ENA抗体

4、抗核小体（AnuA）

5、抗C1q抗体

;系统性红斑狼疮SLE本身抗体检测;系统性红斑狼疮SLE本身抗体检测

;均质型;

抗dsDNA抗体是SLE患者特征性标志抗体。

特异性可达95%～100%

敏感性仅为30%～50%

其抗体滴度与疾病活动程度有相性，

抗dsDNA抗体阴性不能排除SLE诊疗。

;抗核小体抗体(AnuA)

当SLE患者吞噬细胞对凋亡细胞去除能力受损或降低，造成核小体在患者体内大量存积，激活B细胞产生抗核小体抗体（

AnuA含有同抗ds-DNA抗体相同诊疗特异性

系统性硬化病SSc有20%～50%低浓度阳性率，

其它本身免疫性疾病中该抗体均为阴性。

AnuA表示与SLE病情活动分数相关。;抗ENA抗体谱:可提取核抗原抗体总称。

临床惯用抗ENA抗体谱：

抗Sm抗U1-RNP

抗SSA抗SSB

抗Jo-1抗Scl-70

抗rib-P蛋白

;抗可提取性核抗原（ENA）抗体;SLE患者中C1q及抗C1q;;八、由Ⅲ型超敏反应引发

本身免疫性疾病;类风湿关节炎本身抗体检测;AKA主要见于RA，

阳性率36%~59%，

特异性95%~99%，

可先于临床表现出现；

高滴度可预示较严重RA类型。;是RA特异性本身抗体。

敏感性65%~85%

特异性94%~98%

高浓度抗CCP抗体是RA发生关节侵蚀

危险因子之一，定量检测有利于判断预后。;抗MCV抗体在RA诊疗中应用;八、由Ⅲ型超敏反应引发

本身免疫性疾病