临床急性出血坏死性肠炎病理、病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、高死亡率和高误诊率原因及要点总结.doc

临床急性出血坏死性肠炎病理、病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、高死亡率和高误诊率原因及要点总结

急性出血坏死性肠炎

急性出血性坏死性肠炎又称急性坏死性肠炎（acutenecrotizingenteritis，ANE），是一种罕见的急腹症，通常好发于婴幼儿，是以小肠广泛性、出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症，具有病情进展较快，死亡率高的特点。

ANE的爆发流行常发生于蛋白质缺乏、食品条件差的地区。20世纪，国外有两次本病的爆发流行，除此之外多为散发。

病因

ANE目前病因尚不明确。

最初报道于战后的德国和新几内亚，低蛋白饮食引起的肠道内胰蛋白酶水平降低造成C型产气荚膜杆菌感染是主要发病原因，该菌产生的β-毒素（Clostridiumperfringensβ，CPB）能引起肠黏膜组织坏死，导致ANE。

后有研究提岀ANE的发病机制与肠道过敏反应有关。免疫介导的损伤会导致严重的血管炎，进而导致肠壁缺血性损伤。病原菌多种多样，未发现任何特异病原，研究认为任何细菌引起肠道不能控制的严重感染，最终都有可能导致ANE。??

另外，新生儿期窒息缺氧、饮食因素或肠道急性微循环障碍都可诱发ANE。因此，目前多数学者认为ANE的病因是多病原、多因素造成的，是非特异性的。ANE是各种病原或因素发展到严重阶段的结果。

临床表现

ANE是一种好发于小肠的急性岀血坏死性炎症，病变主要累及空肠下段和回肠上段，偶尔也可累及十二指肠和结肠，甚至全消化道。

患儿急性起病，一般无前驱症状。发病前多有不洁饮食史，如摄入变质肉类、腐烂水果、生甘薯等，或有暴饮暴食史。可有受冷、劳累、肠道蛔虫感染及营养不良等诱发因素。

主要表现为腹胀、腹痛、血便、呕吐、发热及全身中毒症状等。起病初为稀便，然后出现血丝便、血水便、果酱样便或脓血便，亦可呕吐咖啡样物质。

随着病情恶化，腹胀逐渐加重，严重者表现为麻痹性肠梗阻，常合并DIC，可肠穿孔、腹膜炎、中毒性肝炎及中枢性呼吸衰竭等。

腹部体征相对较少。早期可有不固定的压痛点，腹稍胀，但仍柔软，肠鸣音亢进。麻痹性肠梗阻时，腹胀明显，肠鸣音消失。腹膜炎时可有腹肌紧张、压痛、反跳痛。如果肝浊音界消失，提示穿孔可能。

诊断

ANE的诊断主要依据临床表现，结合实验室检查和辅助检查。

实验室检查

血液方面：血常规可见白细胞增多，甚至超过数万，以中性粒细胞增多为主，常有核左移；凝血功能可异常，常合并DIC表现；血电解质紊乱。

粪便方面：大便常规呈暗红或鲜红色，或潜血试验阳性，镜下可见大量红细胞、少量或中量白细胞或脓细胞，偶可见脱落的肠黏膜。便培养多无细菌生长，少数可培养出梭状芽胞杆菌、大肠埃希菌、变形杆菌等。

辅助检查

腹部X线平片：

通过分析肠管形态改变、肠间隙改变、肠管内积液情况、肠壁积气及门静脉系统积气、腹腔积液及气腹，对ANE做出诊断。主要特征是肠腔扩大，但大小不一；肠壁增厚，但厚薄不一；皱襞变粗，但粗细不一。

需要说明的是：①腹部X线平片发现气腹不一定全是消化道穿孔，可能是纵隔气肿或腹腔产气菌感染所致。②没有气腹也不能除外消化道穿孔，可能是低位穿孔或小穿孔被网膜、假膜覆盖包裹。为提高诊断率，可以借助其他广泛的影像技术。

超声检查：

可见病变部位小肠肠壁有不同程度局限性增厚、肿胀、回声减低，呈双层壁，多呈节段性跳跃式分布。该段肠腔相对狭窄、变细，肠壁蠕动明显减弱，腹腔内肠系膜淋巴结明显肿大，呈集群串珠样分布。超声优点可重复多次追踪复查，动态观察患者病情变化和治疗效果，及时把握手术时机。

腹部CT：

诊断肠穿孔准确率较高，特别是与胃肠道壁有关的感染性或炎性、肿瘤性或创伤性者，加碘静脉造影剂可以帮助检测病理。多层螺旋CT通过特定的空气分布（门静脉周围空气和膈下空气）和强预测因子（灶壁缺损和腹水）准确预测肠穿孔部位，从而改变治疗计划的。

影像学研究对早期诊断ANE和发现肠穿孔至关重要，并可提供有关穿孔部位和损伤程度的重要信息。

鉴别诊断

由于肠壁各层病变程度不同，临床上人为地将小儿ANE进行分型。

便血型：以便血为主要症状，量多少不一，常需与肠套叠、肠型过敏性紫癜和纹窄性肠梗阻等鉴别。

中毒体克型：以发热谵语，昏迷、休克等症状为主，发病急骤，应与中毒性痢疾、肠系膜血管栓塞及肠梗阻等鉴别。

腹膜炎型：局限性或弥漫性腹膜炎为主要体征，常有全腹或左上腹部压痛，反跳痛等症状，似坏死性胰腺炎和胃、十二指肠溃疡穿孔，需引起注意。

肠梗阻型：阵发性腹痛伴频繁恶心呕吐为特点，有时可见到肠型，应与各类肠梗阻相鉴别。

轻型：病情较轻，表现为轻度腹痛，腹泻，恶心、呕吐，无明显便血，常需与阑尾炎、肠炎等相鉴别。

急性坏死性肠炎的治疗有手术治疗和非手术治疗。非手术治疗包括抗休克，早期联合使用抗生素