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歪嘴哭综合征

歪嘴哭综合征3例临床报告

韩军刘英郭世杰李玉梅

歪嘴哭综合征(Asymmetriccrysyndrome)又叫Cayler’ssyndrome，患儿平素或笑脸时嘴唇左右对称，啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。本病临床极为少见，常伴发多脏器畸形，现将我科近2年收治的3例歪嘴哭综合报告如下，以提醒儿科工作者提高对本病认识，避免误诊和漏诊。

临床资料

病例1：患儿，男，8小时，因发现母子Rh血型不合而入院。1胎1产，足月儿，否认宫内窘迫史及生后窒息史，羊水粪染。查体:一般状态及反应较好，无发绀，哭时口角向左歪斜，呼吸平稳，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音。心脏彩超及肝、胆、脾、肾脏彩超未见异常，头部CT正常，溶血三项未见异常。临床诊断高危儿、歪嘴哭综合征，患儿进乳好，反应较好，住院7天出院。现随访3个月，发育良好，哭时口角仍向左侧歪斜。

病例2：患儿，女，16小时，因哭闹后青紫13小时于2007年10月15日入院。2胎1产，足月儿，否认宫内窘迫史及生后窒息史，羊水、胎盘、脐带正常。入院查体:一般状态及反应欠佳，哭时口角向左歪斜，呼吸平稳，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，心前区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，无传导。心脏彩超示室间隔缺损、动脉导管未闭。临床诊断歪嘴哭综合征、先天性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未闭）。临床随访，现患儿已生后

病例3：患儿，男，8小时，因呼吸急促8小时而入院。足月儿剖宫产，否认宫内窘迫史及生后窒息史。入院查体:一般状态及反应欠佳，略发绀，哭时口角向左歪斜，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无罗音，心音有力，律齐，胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ级杂音，无传导。心脏彩超示动脉导管未闭。临床诊断新生儿肺炎、歪嘴哭综合征、动脉导管未闭，住院10天出院。该患儿已失随访。

讨论

区弥漫性肿胀，皮肤紫红色，张力增高，躯干部皮肤出血点，肝脏肿大，肋下3.0厘米，质韧，边钝，四肢末梢凉，发绀，毛细血管再充盈时间延长。血常规WBC14.2×109/L，RBC4.05×1012/L,HGB119g/L，PLT68×109/L,LY22.9%,GR78.1%，血气分析BE-14mmol/l,HCO311.3mmol/l,颌下及颈部锁骨区肿物彩超局部软组织肿胀，未见化脓液化及气体。血培养及切开引流物培养未培养出细菌。临床诊断为口底蜂窝织炎、感染性休克、脓毒血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。入院后给予积极抗感染、抗休克、丙种球蛋白、激素治疗，并于入院后立即给予气管插管机械通气治疗保证呼吸道通畅，入院后1小时给予肿物切开减压引流，术后血压正常，末梢循环改善，引流处间断双氧水冲洗，并静点抗感染药物（甲硝唑+头孢吡肟），术后恢复良好，最后痊愈出院。

5例口底蜂窝织炎临床表现

年龄

肿物部位

呼吸困难

休克

肝脾肿大

皮肤出血点

血常规改变

电解质紊乱

CRP及血浓汁培养

肿物早期彩超改变

6月-11岁

颌下5例

颈部1例

锁骨上1例

面颊部1例

5例

3例

肝脏肿大5例，脾脏肿大2例

2例

白细胞减低2例升高1例正常1例，中性粒细胞升高3例，血小板降低2例

低钠血症4例，低钙血症2例

CRP升高5例，血培养阳性1例浓汁培养阳性2例

早期无化脓改变4例，有化脓改变1例

3诊治体会：

口底蜂窝织炎是急重症，起病急，病情进展迅速，死亡率高，颈部及下颌肿胀可以在1天内甚至几小时内迅速肿大，甚至延及锁骨区及胸部、纵隔区。可以迅速出现呼吸困难甚至窒息，感染中毒症状重，可以发生感染性休克甚至死亡。正确认识该病，及时采取措施，可以减少死亡率，以下是治疗5例口底蜂窝织炎的一点体会。

3.1早期切开引流重要性：局部炎症处理是预防并发症的关键[2]，从以上5例口底蜂窝织炎临床转归可以看出，2例未及时切开引流，均死亡，3例入院后及时切开引流，均存活。该病早期切开减压引流可以大大减少毒素或细菌入血，减轻感染中毒症状，避免感染性休克或者逆转感染性休克，5例中前2例由于各种原因未切开减压引流，虽气管插管机械通气治疗，未死于窒息，但最终由于感染症状重，死于感染性休克，而后3例由于及时机械通气治疗，早期切开减压引流，术后间断冲洗，积极抗感染及支持治疗，虽病情重，但均病情好转。可见，早期肿物切开减压引流对于抢救该病成功率起着很重要作用。另外，3例病例肿物彩超早期均未见脓液形成，建议不应以彩超有无化脓作为早期切开引流的指征，早期切开减压一方面减压防止窒息，另一方面可以减少毒素入血，防止脓肿向下蔓延，减轻感染中毒症状。应作广泛性切开。其切口可在双侧颌下，颏下作与下颌骨