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2022原发性醛固酮增多症诊治行业标准（全文）

摘要?

本标准规定了原发性醛固酮增多症(原醛症)诊断及治疗的标准和基本流程。本标准适用于诊断原醛症，并规范原醛症的分型诊断、治疗方法及预后随访。

一、范围

本标准规定了原发性醛固酮增多症(原醛症)诊断及治疗的标准和基本流程。本标准适用于诊断原醛症，并规范原醛症的分型诊断、治疗方法及预后随访。

二、规范性引用文件

下列文件对于本文件的应用是必不可少的。凡是注日期的引用文件，仅注日期的版本适用于本文件。凡是不注日期的引用文件，其最新版本(包括所有的修改单)适用于本文件。《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)》(中华医学会内分泌学分会肾上腺学组，中华内分泌代谢杂志)，《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著，人民军医出版社)。

三、术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

1．血浆肾素活性(plasmareninactivity，PRA)：

指血浆中肾素催化血管紧张素原产生血管紧张素Ⅰ的速率。

2．直接肾素浓度(directreninconcentration，DRC)：

指使用单克隆抗体识别肾素分子的特定表位，直接检测血浆中肾素含量。

四、缩略语

1．ALD(aldosterone)：醛固酮；

2．ARR(aldosteronetoreninratio)：血醛固酮与肾素比值；

3．AVS(adrenalvenoussampling)：双侧肾上腺静脉采血；

4．SI(selectiveindex)：肾上腺静脉与下腔静脉皮质醇比值；

5．LI(lateralizationindex)：优势侧醛固酮皮质醇比值与非优势侧醛固酮皮质醇比值之比。

五、对参加单位的要求

1．严格遵循原醛症诊断和治疗的行业标准；

2．将该标准中的所有指标(见附录1-5)整合入电子病案系统；

3．接受卫生行政机构原醛症质量管理专家组的监督和检查。

六、诊断流程

1．筛查试验：

ARR(见附录1)。

2．确诊试验：

对于ARR阳性患者，推荐≥1种确诊试验明确诊断，常用生理盐水试验(见附录2)。

3．分型诊断：

(1)肾上腺CT：对所有原醛症患者行肾上腺CT检查；(2)AVS：分型诊断金标准，为患者进一步治疗作为依据，是决定患者治疗方案的基本措施(见附录3)。

4．基因诊断：

(1)20岁以下的原醛症患者，或原醛症合并早发脑卒中家族史的患者，建议做基因检测以诊断家族性醛固酮增多症；(2)对于手术后肾上腺结节行基因检测，包括KCNJ5、ATP1A1、ATP2B3、CACNA1D、CTNNB1等基因以确定患者基因分型，指导预后(见附录4)。

七、治疗

1．治疗原则：

(1)单侧原醛症首选手术治疗，行腹腔镜下单侧肾上腺切除。术后患者必须定期随访；(2)特发性醛固酮增多症(特醛症)及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量(见附录5)；(3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。

2．出院标准：

(1)病因评定完成；(2)若需药物治疗或者术前准备，已明确药物治疗方案；(3)已存在的并发症和(或)合并症得到控制。

附录

?附录1?

原醛症的筛查流程

1．筛查对象：(1)初发高血压(发病12个月之内)；(2)持续性血压150/100mmHg(1mmHg＝0.133kPa)、难治性高血压(联合使用3种或3种以上降压药物，其中包括利尿剂，血压140/90mmHg)，或联合使用4种及以上降压药物血压控制140/90mmHg者；(3)高血压合并低钾血症；(4)肾上腺意外瘤；(5)早发性高血压家族史或早发(小于40岁)脑血管意外家族史的高血压患者；(6)原醛症患者一级亲属。

2．采血条件：(1)清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位，站立或者行走)至少2h，静坐5~15min后采血；(2)测血浆肾素活性(PRA)标本送检过程须保持冰浴；(3)测直接肾素浓度(DRC)标本送检过程须保持室温。

3．检测方法：(1)PRA：检测血管紧张素I产生的速率来反映PRA(放射免疫法)；(2)DRC：直接测定血浆肾素浓度(化学发光法)；(3)ARR有2种计算方法：醛固酮/血浆肾素活性，醛固酮/肾素浓度。

4．ARR常用切点：

单位换算：醛固酮常用单位为ng/dL(1ng/dL＝27.7pmol/L，1ng/dL＝10pg/mL)，PRA常用单位为ng·mL-1·h-1(1ng·mL-1·h-1＝12.8pmol·L-1·min-1)，而DRC常用单位为mU/L(1ng·mL-