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干燥综合征继发肺轻链沉积病的临床病理特点回顾分析

【摘要】目的分析干燥综合征(Sjogren^ssyndrome,SS)继发的肺轻链沉

积病(pulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD)患者的临床、影

像及病理特征，提高疾病认识水平。方法回顾性分析2009年至2023年中国医

学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料，

筛选出其中11例SS继发的PLCDD,患者中位年龄51岁，年龄范围36旨4岁，1

0例为女性，1例为男性，总结本病的临床、影像及病理特征。结果11例高分

率CT(HRCT)均表现为双肺多发结节，10例可见囊性病变，6例囊壁或囊内可

见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积，

刚果红染色阴性，血管壁受累常见，且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨

细胞反应，6例伴有囊形成，1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10

例接受激素和(或)免疫抑制剂治疗，1例1年后更换为硼替佐米联合地塞米松

(BD)方案，平均随访50个月，5例临床和(或)HRCT稳定，2例HRCT缓解，

2例HRCT进展。结论SS继发的PLCDD多见于中年女性，常局限于肺；HRCT以双

肺多发结节和薄壁囊为特征；病理表现为刚果红阴性的非淀粉样物质沉积及SS

相关肺间质改变；总体预后较好，少数需警惕淋巴瘤。

【关键词】肺；轻链沉积病；干燥综合征；囊

轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是由淋巴浆细胞

肿瘤或增殖性疾病导致免疫球蛋白轻链在组织或脏器内沉积，引起器官功能受损

的罕见疾病。LCDD常为多系统受累，最常累及肾、心脏、肝脏等，多就诊于血

液科或肾内科。发生于肺部的少见，其可以是系统性LCDD的一部分，也可单独

累及肺，后者多就诊于呼吸科。由于缺乏其他器官受累的证据，甚至在血、尿中

的轻链蛋白检测也均为阴性，病理刚果红染色也表现为阴性，造成临床及病理诊

断困难。目前国内仅2篇文献报道1-2],且涉及病理的内容较少。本文回顾

性分析11例干燥综合征（Sjdgren,ssyndrome,SS）继发的肺轻链沉积病（p

ulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD）患者的临床病理资料，总

结病例特点，复习相关文献，以提高临床及病理医师对该类疾病的认识水平。

对象与方法

1.资料收集：回顾性搜索中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理

科电子信息系统，共获取2009年9月至2023年7月病理诊断为PLCDD的23例

患者临床病理资料，筛选出其中SS继发的PLCDD患者11例，年龄36、74岁（中

位年龄51岁），其中10例为女性，1例为男性。SS诊断符合2002年美国-欧

洲共识会议（AECG）和（或）2016年美国风湿病协会（ACR）/欧洲抗风湿病联

盟（EULAR）分类标准，所有病理切片均由2位高级职称病理医生重新阅片。

2.方法：所有标本经4%甲醛溶液固定，石蜡包埋，常规制片，HE染色后在

光镜下观察，刚果红染色后在光镜及偏振光镜下观察。7例标本进行了免疫组织

化学染色（EnVision两步法），一抗为AE1/AE3、CD3、CD20、CD21、CD38、CD

138、Bel-2、Bel-6、Ki67、k、入；刚果红染色偏振光镜下出现苹果绿双折

光，为阳性，未出现为阴性。

结果

1.临床资料：所有患者均首诊于呼吸科，既往9例存在SS病史，本次入院

后新确诊SS2例，发病至确诊SS时间最长20年（0^240个月，平均53个月）。

7例存在口干和（或）眼干表现，11例抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性，3例唇

腺病理淋巴细胞灶Nl,3例腮腺造影阳性，2例角膜染色阳性，1例唾液流率低

下。4例患者无呼吸系统症状，为体检发现肺部异常就诊于呼吸科，3例间断性

咳嗽，2例活动后气促，2例间断性咯血，2例间断性发热（表1）。

2.实验室检查：8例患者行血和（或）尿游离轻链（Freelightchain,FL

C）检测，FLC-k和（或）入升高6例，均正常2例；k:入正常5例，升高2

例，降低1例。9