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干燥综合征继发肺轻链沉积病的临床病理特点回顾分析
【摘要】目的分析干燥综合征(Sjogren^ssyndrome,SS)继发的肺轻链沉
积病(pulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD)患者的临床、影
像及病理特征,提高疾病认识水平。方法回顾性分析2009年至2023年中国医
学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料,
筛选出其中11例SS继发的PLCDD,患者中位年龄51岁,年龄范围36旨4岁,1
0例为女性,1例为男性,总结本病的临床、影像及病理特征。结果11例高分
率CT(HRCT)均表现为双肺多发结节,10例可见囊性病变,6例囊壁或囊内可
见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积,
刚果红染色阴性,血管壁受累常见,且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨
细胞反应,6例伴有囊形成,1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10
例接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,1例1年后更换为硼替佐米联合地塞米松
(BD)方案,平均随访50个月,5例临床和(或)HRCT稳定,2例HRCT缓解,
2例HRCT进展。结论SS继发的PLCDD多见于中年女性,常局限于肺;HRCT以双
肺多发结节和薄壁囊为特征;病理表现为刚果红阴性的非淀粉样物质沉积及SS
相关肺间质改变;总体预后较好,少数需警惕淋巴瘤。
【关键词】肺;轻链沉积病;干燥综合征;囊
轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是由淋巴浆细胞
肿瘤或增殖性疾病导致免疫球蛋白轻链在组织或脏器内沉积,引起器官功能受损
的罕见疾病。LCDD常为多系统受累,最常累及肾、心脏、肝脏等,多就诊于血
液科或肾内科。发生于肺部的少见,其可以是系统性LCDD的一部分,也可单独
累及肺,后者多就诊于呼吸科。由于缺乏其他器官受累的证据,甚至在血、尿中
的轻链蛋白检测也均为阴性,病理刚果红染色也表现为阴性,造成临床及病理诊
断困难。目前国内仅2篇文献报道1-2],且涉及病理的内容较少。本文回顾
性分析11例干燥综合征(Sjdgren,ssyndrome,SS)继发的肺轻链沉积病(p
ulmonarylightchaindepositiondisease,PLCDD)患者的临床病理资料,总
结病例特点,复习相关文献,以提高临床及病理医师对该类疾病的认识水平。
对象与方法
1.资料收集:回顾性搜索中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理
科电子信息系统,共获取2009年9月至2023年7月病理诊断为PLCDD的23例
患者临床病理资料,筛选出其中SS继发的PLCDD患者11例,年龄36、74岁(中
位年龄51岁),其中10例为女性,1例为男性。SS诊断符合2002年美国-欧
洲共识会议(AECG)和(或)2016年美国风湿病协会(ACR)/欧洲抗风湿病联
盟(EULAR)分类标准,所有病理切片均由2位高级职称病理医生重新阅片。
2.方法:所有标本经4%甲醛溶液固定,石蜡包埋,常规制片,HE染色后在
光镜下观察,刚果红染色后在光镜及偏振光镜下观察。7例标本进行了免疫组织
化学染色(EnVision两步法),一抗为AE1/AE3、CD3、CD20、CD21、CD38、CD
138、Bel-2、Bel-6、Ki67、k、入;刚果红染色偏振光镜下出现苹果绿双折
光,为阳性,未出现为阴性。
结果
1.临床资料:所有患者均首诊于呼吸科,既往9例存在SS病史,本次入院
后新确诊SS2例,发病至确诊SS时间最长20年(0^240个月,平均53个月)。
7例存在口干和(或)眼干表现,11例抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性,3例唇
腺病理淋巴细胞灶Nl,3例腮腺造影阳性,2例角膜染色阳性,1例唾液流率低
下。4例患者无呼吸系统症状,为体检发现肺部异常就诊于呼吸科,3例间断性
咳嗽,2例活动后气促,2例间断性咯血,2例间断性发热(表1)。
2.实验室检查:8例患者行血和(或)尿游离轻链(Freelightchain,FL
C)检测,FLC-k和(或)入升高6例,均正常2例;k:入正常5例,升高2
例,降低1例。9
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