纤维素性支气管炎.pptx

病例介绍青年女性病人，院外抗感染治疗40余天。后咳出异样东西。入院查体：双肺呼吸音底，左肺尤甚。咳出后查体，左肺呼吸音显著清楚。纤维素性支气管炎第1页

咳出东西前后胸片对照纤维素性支气管炎第2页

咳出物纤维素性支气管炎第3页

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Plasticbronchitis纤维素性支气管炎,又名管型支气管炎、黏液纤维素性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征等,迄今命名还未统一。1951年由SHAW首先报道,认为该病是因为支气管黏膜炎症、坏死、出血及支气管分泌异常,造成黏液在支气管内积聚、结块,形成支气管黏液嵌塞所引发临床综合征纤维素性支气管炎第6页

纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以重复或周期性咯血、咯出支气管管型为特点,严重者引发气道阻塞而窒息,危及生命。当前其病因、病理和发病机制还未完全清楚。在临床上按有没有基础疾病分为原发性和继发性两种。原发性较少,约占20%；继发性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺病；或继发于先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等心脏病；也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增多症、白喉、风湿性关节炎等［1,2］纤维素性支气管炎第7页

该病形成原因尚不清楚,可能是某种原因造成支气管黏液分泌过多,支气管内酸碱度改变,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出,剥脱后支气管壁可见黏膜显著充血、水肿、糜烂及出血。继发性机制认为与变态反应相关,多用“铸型学说”解释:致病因子致变态反应,血管通透性增加,腺体分泌亢进,纤维素、细胞等成份渗出,积聚于管腔内,凝固、脱水,形成管型,剥脱后损伤支气管黏膜,造成咯血。支气管管型不停形成与脱落造成临床上重复、周期性咯血。继发于心脏病者认为在心力衰竭、先天性心脏病等疾病中,因为心内分流,致肺循环压力增加,气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加,管内成份外渗,积聚于管腔内,形成管型［3］。纤维素性支气管炎第8页

1997年，美国SEEAR等依据管型成份将纤维素性支气管炎分成两种类型:①炎症细胞浸润型,该型管型主要由纤维素组成,同时伴较多炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润。主要继发于基础支气管肺疾病所引发炎性渗出,肾上腺糖皮质激素有很好疗效。②非炎症细胞浸润型,主要由黏蛋白组成,纤维蛋白含量较少,不伴有或伴有少许炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病,对糖皮质激素疗效差。国外报道此型占绝大多数。纤维素性支气管炎第9页

纤维素性支气管炎当前尚无统一诊疗标准①多伴有基础疾病,如肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心脏病、风湿性心脏病等;②临床表现为重复咳嗽、咳痰或咯血症状;③气道排出物浸泡后展现树枝状管型，管型外观可呈白色、黄色、浅红色,形状为条索状、树枝状，主干中空,有韧性,不易折断；④支气管管型病理学检验镜下主要为纤维素、黏蛋白、炎性细胞等;⑤纤维支气管镜检验有时可发觉附着于气管或支气管管型。作者认为纤维素性支气管炎应为一些疾病并发症，而非一独立性疾病，应主动查找到病因。纤维素性支气管炎第10页