2009-统一肝豆状核变性UWDRS评分量表 .pdf

统一肝豆状核变性(UWDRS)评分量表

第一部分神经功能评分（Neurologicalsubscale）

A.日常活动（1-9，由患者或家属填写）下面这些测验题目，列出了某些人可能会有的问题，

请病人或者家属仔细阅读每一条，并根据最近2-4周以内您的实际情况，选择适当的答案。

1.活动（在平面上）

0=正常

1=稍微不正常（不需要帮助）

2=靠别人帮助行走

3=依赖轮椅

4=不能动

2.跌倒

0=无

1=很少跌倒

2=偶尔跌倒，少于每天一次

3=平均每天跌倒一次

4=每天跌倒超过一次或不能动

3.流口水

0=正常

1=有点超过正常，可能晚上流出

2=口水稍微多点，会流出少许

3=明显的多出，会流口水

4=流口水明显，需要手帕经常清理

4.吞咽

0=正常

1=很少噎塞

2=偶尔噎塞

3=需要软的食物

4=需要鼻胃管或胃造瘘术灌食

5.吃饭（如使用刀叉困难）

0=正常

1=有点困难，但不需帮助

2=尽管有些困难，可以切开大多数食物，需要帮助

3=别人切开食物，但可以自己吃

4=需要喂食或胃造瘘术灌食

6.穿衣

0=正常

1=有缺陷，但不需要帮助

2=偶尔需要帮助扣纽扣，可以自己将手臂穿到袖子里

3=需要很大帮助，但可以独自做一些事情

4=完全需要帮助

7.洗澡或淋浴

0=正常

1=有点慢，但不需要帮助

2=偶尔需要帮助

3=一直要有帮助

4=完全依赖帮助

8.梳洗

0=正常

1=有点慢，但不需要帮助

2=偶尔需要帮助，刷牙困难

3=一直要有帮助

4=完全依赖帮助

9.上厕所

0=正常

1=有点慢，但不需要帮助

2=偶尔需要帮助

3=一直要有帮助

4=完全依赖帮助

B.神经系统检查（10-27，医生检查）

除项目10，15，16，17，19，20和24，每个项目基本上是指一个神经症状德严重程度，如

运动迟缓，僵直，震颤，肌张力障碍，共济失调，或舞蹈。

10.言语

0=正常

1=轻微构音障碍，轻度措词困难

2=中度构音障碍或单调、言语含糊，但仍可以理解

3=明显有障碍，难于理解

4=不可理解

假如不正常:锥体外系or小脑or不能分类的

11.面部表情

面部表情是正常还是不正常？如面部表情正常，直接到第12项。

A.口腔肌肉张力障碍（如得分大于2，跳到11B）

0=无障碍

1=稍微有点扭曲或其他口部运动

2=很大的运动，但少于50%的时间

3=有肌肉障碍运动或大多数时间痉挛

4=严重肌肉障碍运动或大多数时间痉挛

B表情缺乏

0=正常

1=很少表情缺乏，可以正常，

2=有点但不正常的面部表情衰退

3=面具脸，有时双唇开合

4=固定表情或完全没有面部表情，双唇开合1/4英寸或更多

12.静止性震颤（病人双手应放在大腿上）（1代表右上肢，2代表左上肢，3代表右下肢，4

代表左下肢）

0=无；

1=轻度，有时发生；

2=幅度中等，间歇性发生

3=幅度中等，多数情况下存在；

4=幅度大，持续存在。

1234

13.头部震颤（如坐或站时）

0=无

1=稍微有点或几乎不可察觉的颤抖，可能是间隔性的

2=摆动（2cm）,可能是间隔性的

3=明显摆动（2-4cm）

4=严重摆动（4cm）

14.肌僵直（患者坐位且放松，检查肢体，忽略齿轮样僵直）(N=neck):

0=无；

1=轻度，只能在患者作另一个动作而转移注意力时察觉到

2=轻度到中度；

3=明显僵硬，但仍较容易完成完整动作；

4=严重僵硬，难以完成完整动作。

N1234

15.手指捏合（拇指和食指最大幅度、最快频率的捏合）

0=正常

1=有点缺陷

2=中等缺陷

3=严重缺陷

4=不能完成任务（左右）

16.双手快复轮替动作：

0=正常

1=有点缺陷

2=中等缺陷

3=严重缺陷

4=不能完成任务

（左右）

17.书写能力(病人写字保存在档案里)

0=正常

1=有点缺陷

2=中等缺陷，所有文字可以辨识

3=严重缺陷，少数文字可以辨识

4=不能握住笔

18.手臂震颤(要求病人维持姿势至少30秒)

A姿位性震