中枢神经系统脱髓鞘疾病概述.pptx

中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科范学军副教授中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第1页

概述多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是病因未明、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征本身免疫性疾病。两大特征：症状和体征空间多发性和病程时间多发性。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第2页

病因及发生机制◆本身免疫反应：EAE动物模型可证实MS是T细胞介导◆病毒感染：发觉MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提醒MS可能与病毒感染相关；但尚未从患者脑组织中分离出对应病毒◆遗传原因：有家族倾向◆环境原因：MS发病率随纬度增高而呈上升趋势中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第3页

病理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞降低，代之以神经胶质细胞形成硬化斑。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第4页

Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第5页

临床表现1、年纪上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急性、慢性起病。我国MS多以亚急性起病多见2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧张、严寒等中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第6页

临床表现3、症状复发与缓解：发作时间连续24小时以上，缓解期至少一个月，缓解期有长达20年者。4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特异表现。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第7页

实验室检查1、脑脊液检验：常规及生化检验无特殊；多数患者脑脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊疗MS依据。2、诱发电位：二分之一以上患者视觉诱发电位、脑干诱发电位和体感诱发电位异常。3、影像学检验：CT不易发觉病灶；MRI检验多于侧脑室体部、脑干、脊髓等处发觉长T1、长T2信号，病程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩表现。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第8页

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Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques(brightareas).中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第10页

诊断要点1、中枢神经系统症状及体征提醒有2个及2个以上病灶。2、临床发作、缓解2次以上，每次发作应连续24小时及缓解1个月以上。3、不能用其它疾病解释。4、年纪在10－50岁之间。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第11页

诊断标准1、1983年Poser标准2、年McDonald标准中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第12页

鉴别诊断1、急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发烧、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍2、脑白质营养不良起病隐匿、进行性加重、无缓解复发3、脊髓肿瘤慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第13页

治疗标准：早期是抑制炎性脱髓鞘病变进展，预防急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，降低神经功效障碍带来痛苦。中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第14页

治疗发作期治疗：①皮质激素：惯用1000mg甲基强松加入500ml糖水静滴，3－5天候改为强松60mg口服，1周后改为递减量。②β－干扰素：每七天或隔日肌肉或皮下注射1次，连续2年③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A中枢神经系统脱髓鞘疾病概述第15页

治疗发作期治疗：④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每个月加强一次。⑤血浆置换治疗：去除本身