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肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识

肌张力障碍是位列帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾

病，致残率高并可严重影响患者的生命质量。传统肌张力障碍的定义为：

一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。

近年来，随着学界对疾病认识的深入，肌张力障碍的定义已更新为：一种

由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势

的运动障碍疾病；异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点，可

合并震颤；随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势，伴有“溢出”肌

肉的激活。肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自

主运动、动作特异性、缓解技巧或策略（感觉诡计）（sensorytricksor

gestesantagonistes）、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力

障碍性震颤。其治疗策略的制定主要依据病因学分类及临床特征。

以往，肌张力障碍根据起病年龄（早发型、晚发型）、症状分布（局

灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原发性或特发性、

肌张力障碍叠加、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性）进

行临床分型。其中原发性肌张力障碍指不伴其他潜在病理改变的单纯型肌

张力障碍；继发性指伴有已知其他神经系统疾病或损伤的肌张力障碍。由

于该分类的局限性，2013年以后学界普遍接受以临床特征及病因两大主

线为基础的新分类法。按临床特征分类包括：发病年龄（婴幼儿期、儿童

期、青少年期、成年早期、成年晚期）、症状分布（局灶型、节段型、多

灶型、偏身型、全身型）、时间模式[包括疾病进程（稳定型、进展型）和

变异性（持续型、动作特异型、发作型、日间波动型等）]、伴随症状（单

纯型、复合型、复杂型）。按照病因学分类包括：神经系统病理性（有神

经系统退行性病变证据、有结构性病变证据、无神经系统退行性病变或结

构性病变证据）、遗传或获得性、特发性。

需要特别指出，现有的脑深部电刺激术（deepbrainstimulation，

DBS）治疗肌张力障碍的长期疗效和安全性高级别临床研究证据中，患者

的纳入标准大多依据2013年之前的病因分类方法。为忠于原文献，在引

用相关结果时，本共识沿用了传统分类方法。但是，在之后的适应证阐述

中本共识采用新的分类方法进行说明。新分类中，临床特征表现为单一肌

张力障碍伴或不伴震颤（单纯型）的遗传性或特发性肌张力障碍可认为等

同于传统分类的“原发性肌张力障碍”。

DBS被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼

痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的

肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。2003年，DBS疗法相继被欧盟以及

美国食品与药物管理局（FoodandDrugAdministration，FDA）批准

用于治疗肌张力障碍。2002年，我国首次将DBS疗法用于治疗肌张力障

碍患者，并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。

2016年，国家食品药品监督管理总局（ChinaFoodandDrug

Administration，CFDA）批准DBS治疗原发性肌张力障碍。

目前，国内外有关肌张力障碍的诊治指南均相继指出DBS是治疗肌

张力障碍的安全有效方法：（1）2006年，英国国家健康临床优化研究院

（NationalInstituteforHealthandCareExcellence，NICE）推荐

DBS可用于治疗严重的肌张力障碍（https：

//），但未明确指出DBS具体适用

于何种类型的肌张力障碍。（2）2008年，《中国肌张力障碍诊断与治疗

指南》则明确指出DBS可治疗药物不能充分改善症状的原发性（家族性

或散发性）全身型、节段型的肌张力障碍以及药物难治性局灶型肌张力障

碍（如颈部肌张力障碍）。（3）2011年，欧洲神经病学学会联盟（European

FederationofNeurologicalSocieties，EFNS）发表的《原发性肌张力

障碍诊断与治疗指南》明确推荐：①内侧苍白球（globuspallidus

intemas，GPi）-DBS可用于口服药物或肉毒毒素无法改善的原发性全身

型或节段型肌张力障碍（A级推荐）；②GPi-DBS可用于治疗口服药物或

肉毒毒素治疗效果不佳的