抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展专家讲座.pptx

继续教育讲座抗磷脂抗体综合征诊疗治疗进展风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第1页

病例1刘某某，女性，34岁，因间断发烧3年，关节疼痛、指趾末端皮肤遇凉后变白变紫2周，于2月3日入院。患者3年前无显著诱因出现发烧，T37-39oC,伴右侧腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗痨均无效，在协和医院查ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+，考虑早期SLE可能性大，未予治疗，体温自行降至正常，但间断发烧，无其它伴随症状。2周前再次出现低烧，T37.2-37.5oC，全身关节疼痛，双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。月经婚育史：月经12岁初潮，行经、周期均正常，无痛经史，适龄结婚，未育。风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第2页

病例1查体：颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结，质中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉，皮肤颜色白紫相间，余（-）。辅助检验：血尿常规：正常，ESR104mm/h，CRP5.6mg/dl,ANA+1:320,抗ds-DNA+,ENA(-),ACL0.537(0.48),?2-GPⅠ:35.8RU/ZQ(20RU/ZQ),C3O.54(0.82-1.5),C40.042(0.2-0.58),RF85IU/ml,IgG2210mg/dl,(694-1620),IgA691mg/dl(68-378mg/dl),APTT43.7秒(28-43.5秒),Fib463mg/dl(200-400).肝肾功效：正常，ECG/UCG/X胸片/B超均正常。风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第3页

病例1治疗经过：入院后抗凝、扩血管治疗，患者右手第2、3、4指皮肤颜色逐步变紫，皮温凉，加温后手指颜色不能恢复正常，并伴有猛烈疼痛，认为有动脉闭塞，主动溶栓、抗凝、扩血管、激素、CTX及血浆交换等治疗，除右手第2、3、4指外，其余指趾皮肤颜色恢复正常，体温正常。ESR、CRP、补体恢复正常，抗ds-DNA/ACL/?2-GPⅠ/RF均转阴性。出院诊疗：1、结缔组织病2、继发性抗磷脂抗体综合征右手肢端坏死风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第4页

病例2方某，男性，36岁，因左腰部疼痛5个月，加重34小时于12月4日入我院泌尿外科。5月前无诱因患者出现左腰部痛，不剧，当地医院予中药治疗，症状有所缓解，34小时前突然腰部疼痛加重，并伴恶心、呕吐、发烧,T38oC，B超示：左肾血流降低，肾动脉造影示：左肾动脉梗塞，为进一步诊治收入院。既往史：2年前因左上腹痛诊为脾梗塞，在我院普外科行脾切除术，病理示：脾动脉血栓、脾梗塞。术前术后一直发烧，手术后1周加用地塞米松5mg/日，共3天，体温正常，患者出院。入院查体：T38.6oC,BP180/110mmHg，左肾区叩痛，余（-）。入院诊疗：左肾动脉梗塞风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第5页

病例2诊治经过：入院后经降压治疗，血压控制在正常范围，因连续发烧转入风湿免疫科，转入后查体：面部鼻两侧有少许小片状皮疹，ANA1:320,ENA+，抗dsDNA+,RF+，C30.179，ANCA-，ACL-，APTT56.6秒（28-43.5）,Fib848mg/dl,ESR40mm/h,血尿RT、肝肾功正常。同位素扫描示：左肾功效严重受损。追问病史患者曾有胸腔积液。予强地松50mg/d+CTX200mg、华法令抗凝治疗，皮疹消退、体温正常，ESR20mm/h,APTT36.4秒,患者出院。出院诊疗：①系统性红斑狼疮②继发抗磷脂抗体综合征左肾动脉梗塞③脾切除术后风湿免疫科抗磷脂抗体综合征诊断治疗进展第6页

病例3杨某某，男性，48岁，因重复皮肤紫癜5年，加重3天于1月10日第2次入我院风湿免疫科。5年前，无诱因出现双下肢浮肿，B超示：下肢静脉血栓形成，予阿斯匹林、速碧林抗凝治疗，又出现皮下淤血及牙龈出血，查血小板降低，在人民医院诊为“ITP”，给予强地松60mg/日治疗，逐步减量，六个月后停用。1年多前（12）月因胸闷、气短、皮肤紫癜，入住我院心内科，怀疑SLE转入我风湿免疫科，查血小板低、大量蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+，诊为“SLE”、”继发抗磷脂抗体综合征“予丙球、激素、CTX治疗，尿蛋白转阴，病情好转出院。强地松减至20mg/日，CTX总量至9