恶性高热近展课件.pptVIP

恶性高热(MalignantHyperthermia,MH)，是一种急性、致命性遗传代谢性疾病。由全身麻醉药（氟烷、安氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚）和琥珀胆碱，在易感个体所激发的，以骨骼肌代谢亢进为特征的全麻危象。

与MH相关的重要事件发表年代1960Denborough等MH家族发病的初步报告1966HallLW等1968奥村等1970Endo、Ford1971Ellis氟烷与琥珀胆碱合用发生MH日本最早的MH报告骨骼肌小胞体Ca诱发的Ca释放（CICR）MH骨骼肌咖啡因、氟烷收缩试验（CHCT）丹曲林（Dantrolene）临床应用MH机构成立（EMHG）1970s1985欧洲1987北美MH机构成立（NAMHG）1988盛生等1990Maclennan1994Larach等日本国MH标准人19染色体的Ryr基因突变MHCGS临床评分

自1960年报告以来，对此病有较多的报道和深入研究，围麻醉期监测及治疗的进步，丹曲林(Dantrolene)的应用，使该病的死亡率由70%～90%降到目前的5%～10%。但是，我国对该病的认识、监测、治疗、报道及管理均落后于世界先进水平，有必要提起麻醉界的重视。

发病机制肌肉收缩的调节机制紊乱：?肌肉中的小泡体释放Ca??肌肉收缩重吸收Ca?诱发药物促使Ca释放和再吸收障碍肌细胞内Ca??肌肉持续收缩?产热剧增，肌细胞破裂????

一、恶性高热的诊断(一）临床表现及诊断1.骨骼肌代谢急剧增加，耗氧量、CO、乳酸2和产热均显著增加呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒、肌肉强直、高热（可达43高钾血症、肌红蛋白尿、CK上升，心率失常甚至心脏骤停；大脑损伤、肺水肿、凝血障碍等器官衰竭。OC）；

呼末CO增高2心率增快体温升高咬肌强直

临床诊断标准，目前全世界尚无统一。2.北美以1994年Larach等提出的恶性高热评分（ClinicalGradingScale(CGS)）为依据。

I强直全身肌强直（全身麻醉后）咬肌痉挛(琥珀胆碱后）CK20000在琥珀胆碱诱导后151515II肌肉破坏后,无琥珀胆碱CK10000麻醉围术期咖啡色尿151055尿肌红蛋白60ug/L血清肌红蛋白170ug/L血/血浆/血清K+6mmol/L(除外肾衰)3III呼吸性酸中毒PCO55mgHg(控制呼吸下)PaCO60mmHg(控制呼吸下)151515151510ET22PCO60mmHg（自主呼吸）ETPaCO65mmHg（自主呼吸）22高碳酸血症呼吸急促

Ⅳ体温升高V心律失常体温快速增高15103围术期体温增高38.8℃窦性心动过速室性心动过速或室颤3VI家族史省略（MH敏感者的诊断用）动脉BE-8mmol/LⅦ其它指标10105PH7.25丹曲林后代谢或呼吸酸中毒迅速好转阳性MH家族史(患者麻醉用药不同)静息血清CK升高（阳性MH家族史）1010?

013-9210-19320-34435-495无可能性不可能可能性较小可能性较大可能性很大基本确定50+6

3.1988盛生等提出日本国MH标准。依据体温的不同分为：剧症型（fulminant-MH,f-MN）；亚型（abortive-MH,a-MH）。

（1）f-MHa.体温40oCb.体温每15min升高0.5oC，最高体温在38oC以上。以上符合一条，并有其他下列症状：肌强直（含咬肌强直）原因不明的心动过速，血压变化，心律失常

低氧血症重度呼吸性、代谢性酸中毒肌红蛋白尿LDH、GOT、GPT、CPK、血清K异常出汗+↑新出血倾向

(2)a-MH除体温不够以上标准外，余者同上。a-MH考虑为f-MH的前期状态，两者有类似和不同点，其差异为：?PaCOf-MH比a-MH明显低，f-MH者未见2有PaCO100mmHg；2?PH、BE、f-MH显著降低；?血清K、肌红蛋白，f-MH明显高。+

(3)盛生法与CGS法相比，有不同处需商榷：1）盛生法以“体温”作为重点，而CGS法体温仅为15（或10）分；2）CPK值发病后1～2日才达最高值，而记分达15分；3）CGS法中异常窦性心动过速仅为3分,f-MH中90%有窦速。4）f-MH中50%无咬肌强直，但CGS法中与体温同样为15分。

（二）ＭＨ易感性试验1.MH的肌肉活检试验肌肉活检作咖啡因氟烷收缩试验（CHCT）对MH有高度敏感性，是迄今MH唯一有效的确定性试验。全世界目前仅有40个中心可作此试验。患者或家族必须前往其中之一个中心作试验，试验的花费：在美国典型的费用是超过2500美元。

2.其他试验目前尚无替代CHCT的更敏感有效的试验。?血浆CK试验可能对MHS（MH敏感）家族的