特发性间质性肺炎徐作军.pptx

特发性间质性肺炎

IdiopathicInterstitialPneumonitis

北京协和医院呼吸内科

徐作军

特发性间质性肺炎徐作军1/66

1、MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasChronicFibrosingIIPsIdiopathicpulmonaryfibrosis（UIP）Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia（NSIP）Smoking-relatedIIPsRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RBILD）Desquamativeinterstitialpneumonia（DIP）AcuteorSubacuteIIPsAcuteinterstitialpneumonia（AIP）Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）?2、RareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（iLIP）Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（iPPFE）3、Unclassifiableidiopathicinterstitialpneumonias特发性间质性肺炎分类()Rarehistologicpatterns:AFOP、BCIP特发性间质性肺炎徐作军2/66

特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎分类(年)主要IIP少见IIP不能分类IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎（iLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（iPPFE）因为证据不够以下二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%特发性间质性肺炎徐作军3/66

特发性肺纤维化（IPF）定义年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定义：慢性、进行性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功效恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,,187,788-824特发性间质性肺炎徐作军4/66

05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:30,000patients/yearPrevalence:80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds60yearsoldatpresentationMalesfemalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.;174:810-816.美国流行病学资料特发性间质性肺炎徐作军5/66

IPF自然病程年9月公布ATS/ERSIIP新分类共识指出：IPF自然病程多样性，能够长久稳定，能够快速进行性进展，能够在病程中出现急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.,183.788-824.stable特发性间质性肺炎徐作军6/66

IPF发病机制吸烟，环境暴露-粉尘，微生物原因，胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.,No.7,1339-1350.特发性间质性肺炎徐作军7/66

IPF/UIPAmJRespirCriCareMed.,,187,788-824特发性间质性肺炎徐作军8/66

IPF临床表现Subjectedtoexternalreview成人不能解释劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指特发性间质性肺炎徐作军9/66

IPF诊疗标准排除其它已知原因造成ILD(如：环境和职业造成肺病，CTD-ILD，和药品性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT展现经典UIP表现。有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。S