泌尿系统疾病知识专家讲座.pptx

泌尿系统疾病

Diseasesofurinarysystem;肾脏结构与功能

肾小球肾炎

肾盂肾炎;肾脏结构和功效;⑴将体内代谢废物和毒物排出体外；

⑵调整体内水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定；

⑶内分泌作用，可分泌主要激素。;肾单位（二百万个）：肾脏基本结构和功效单位，由肾小球和与之相连肾小管共同组成。;肾脏组织学结构：;;;

血管球毛细血管壁为滤过膜

（filteringmembrane）：

内皮细胞：组成滤过膜内层；

基底膜：组成滤过膜中层；

脏层上皮细胞：为高度特化足细胞，组成滤过膜外层。;;Filteringmembrane;;Ep;系膜细胞、系膜基质→将毛细血管袢联络在一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质、分泌生物活性物质等功效。;第一节肾小球疾病

(glomerulardisease);

（一）病因和发病机制

;Ⅱ、发病机制（两种体液免疫机制为主）;;抗肾小球基底膜肾炎

免疫荧光为连续线性荧光。

;2、循环免疫复合物型：;?免疫复合物沉积部位：;循环免疫免疫复合物为不连续颗粒状荧光。;;3、细胞免疫型肾小球肾炎：致敏T淋巴细胞引发损伤。

4、抗肾小球细胞抗体：细胞毒反应引发损伤。

5、补体替换路径激活：

6、肾小球损伤介质：免疫复合物＋补体→各种生物活性物质（炎症介质）→引发肾小球发生变质、渗出、增生。;发病机制小结：;IC沉积于滤过膜上;基膜固有抗原;（二）基本病理改变;1.肾小球细胞增多：

2.基底膜改变：

3.系膜基质增多：

4.变质性病变：

5.硬化性病变：

6.肾小管和间质改变：

7.超微结构改变。;肾小球疾病诊疗应反应病变分布情况;球性：整个肾小球全部或大部分。;GN临床症状和体征较多，包含尿改变、水肿、高血压、肾功效改变等。

病理类型和临床表现有一定对应关系，常可形成与其结构和功效相关症状组合，称之为综合征。但二者并不完全对应。一个综合征可对应各种病理改变，一个病理改变也可对应各种临床综合征。;尿改变;;肾小球肾炎常见综合征有：;;（四）研究及观察方法：;★1急性弥漫性增生性肾小球肾炎

★2快速进行性(新月体性)肾小球肾炎

3膜性肾小球肾炎

4微小病变性肾小球肾炎

5局灶性节段性肾小球硬化

6膜增生性肾小球肾炎

7系膜增生性肾小球肾炎

8IgA肾病

★9慢性肾小球肾炎;又称毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeGN),是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为病理特征GN。

因为多数病例发生于溶血性链球菌感染后，又有急性链球菌感染后肾小球肾炎(postinfectiousGN)之称。

本型多发于儿童，为临床最常见类型，表现为急性肾炎综合症。;多与病原微生物感染相关：

*常见病原体为A族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株；

*其它：葡萄球菌，G-杆菌及病毒等。;C3,IgG;2、病理改变;;;（2）光镜：;;NormalGlomerulus;;;脏层上皮细胞和基膜之间有小丘样或驼峰状高密度电子致密物沉积。;Hump;;;3、临床病理联络;临床病理联络;;毛细血管外增生性肾小球肾炎;★是一个少见类型，青年人和中年人多见。

★临床主要表现为快速进行性肾炎综合征：起病急，进展快、有较严重蛋白尿、血尿，并快速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差。

★病变特点为肾小球囊内新月体形成。;这种肾炎可与其它肾小球疾病伴发，如严重毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）或系统性红斑狼疮，过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。;Ⅰ型（抗基底膜型）：由抗基底膜抗体引发。IgG及C3细线状沉积在基膜内。如肺出血肾炎综合征。

Ⅱ型（免疫复合物介导型）：病变肾小球内有免疫复合物沉积。

Ⅲ型（原因不明）：肾小球内检测不到免疫复合物和抗基底膜抗体，由血管炎、肾小球坏死引发。免疫球蛋白、补体阴性。

共同特点：严重肾小球损伤;2、病理改变;;定义：是由增生肾小球球囊壁层上皮细胞和渗出单核细胞组成，这些细胞成层堆集，在血管球周围形成新月形或环形细胞群，称为细胞性新月体或环状体。

有细胞性、纤维-细胞性和纤维性三个阶段。

机制：

GBM损伤;;;;;（3）电镜：GBM严重损伤（缺损或断裂）;（4）免疫荧光：;3、临床病理联络;毛细血管壁纤维素样坏死

↓

血浆蛋白、红细胞等进入球囊……蛋白尿血尿

↓

囊壁壁层上皮细胞增生＋渗出单