03-肾病综合征_原创精品文档.pdfVIP

肾病综合征

大量蛋白尿（当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性）3.5g/d、低蛋白

血症3g/dl、水肿、高脂血症；

病因：

原发性-微小病变型肾病、膜性肾病、局灶性阶段性肾小球硬化、系膜增生

性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、IgA肾病；

继发性-感染（如乙肝相关性肾炎）儿童多见、肿瘤、CTD（）：

弥漫性结缔组织病

（如狼疮肾、紫癜肾）、代谢性疾病（糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤性肾病

（MM））、药物导致；

遗传性-

病理生理：

大量蛋白尿：

分子屏障（肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过）、电荷屏障（内

皮及上皮细胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸类肝素，共同组成了肾小球滤过膜带

负性电荷，通过同性电荷相斥原理，阻止含负电荷的血浆蛋白（如白蛋白）滤过。）

破坏，肾小球滤过的蛋白超过小管的回吸收能力；高血压、高蛋白饮食、输入白

蛋白可以增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过，可加重尿蛋白的排出，GFR

（）、ALB（血清白蛋白）降低可减少蛋白尿。肌酐清除率公式：

肾小球滤过率

Ccr=(140-年龄)×体重(kg)/72×Scr(mg/dl)，注：Scr是血肌酐，女性按计算结果

×0.85。正常的，成人80～120ml／min；新生儿40～65ml／min。

低蛋白血症：

白蛋白经尿丢失(肝脏代偿性合成增加)、肾小管上皮细胞分解（肾小球丢蛋

白多，小管重吸收就多、分解的也多）、经肠道丢失和肠道水肿吸收不良（胃肠

道黏膜水肿）；当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低蛋白

血症

其他血浆蛋白改变，升高的有纤维蛋白原和8因子（高凝）、LDL-C（

低密度

）、VLDL-C（）（高血脂）；降低的有Ig（容易感

脂蛋白胆固醇极低密度脂蛋白胆固醇

染）、甲状腺结合球蛋白、VitD结合球蛋白；患者易产生感染、高凝、微量元素

缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

水肿：

肾病性水肿（主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透

压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；此外，部分患者因有效血容量

减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可进一

步加重水钠潴留，加重水肿。）多从下肢和组织疏松处开始，严重的有浆膜腔积

液、心衰。注：肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功

能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）

下降，导致水钠潴留。

高脂蛋白血症：

LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高，白蛋白越低血脂越高；

由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白、血浆脂质清除障碍；

脂尿多来自含有脂质的肾小管细胞脱落；

肾病综合征的病理类型和临床特征：

微小病变型肾病：

光镜下基本正常，近端小管上皮细胞脂肪变性；免疫荧光无免疫复合物和补

体的沉积；电镜下见广泛肾小球脏层上皮细胞足突消失；

多见于儿童和老年人，血尿少见、一过性高血压、氮质血症(利尿后好转)、

蛋白尿多为选择性；有的自发缓解，对激素敏感性高但容易复发；

系膜增生性肾小球肾炎：

肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生（IgA肾病、非IgA系膜增生性肾小

球肾炎）；血尿发生率高；电镜下在系膜区可见到电子致密物。。病理改变轻的对

糖皮质激素和细胞毒药物反应好，病理改变重的疗效不好；

膜性肾病：

GBM（肾小球基底膜）弥漫性增厚（膜性），上皮下有大量电子致密沉积物，

沉积物之间的基底膜物质形成钉状突起，与基底膜垂直，之后突起向沉积物表面

延伸，覆盖沉积物，使GBM变厚，其中的沉积物逐渐被溶解；免疫病理：IgG和

C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。