原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座.pptx

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其它淋巴组织恶性肿瘤，当前将淋巴瘤分两大类:霍杰金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma,HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)。其中原发于肺淋巴瘤非常少见，只占全部淋巴瘤0.4%，占结外淋巴瘤3.6%原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第1页

PPI定义PPL是指原发于肺内淋巴组织恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一个罕见类型，大多数起源于支气管钻膜相关淋巴结组织。(bronchial-ormucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第2页

PPL诊疗标准

①影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大;②既往没有胸外淋巴瘤诊疗病史;③无肺及支气管外其它部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据;④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象;同时满足上述4点者可诊疗为PPL,原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第3页

PPI临床症状缺乏特异性，极难与呼吸道其它疾病相判别。多表现为连续性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困难(32.7%)和痰中带血(30.8%)，约半数患者体重减轻(42.3%)，其它症状有发烧〔19.20a)和盗汗(13.5%)原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第4页

PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHI和HL两大类，其中绝大部分为NHL原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第5页

影像学特点①结节、肿块型:最常见。多为单发病灶且边界含糊，直径1-10cm，大于lcm灶内可见支气管充气像，部分灶内可见空洞及液气平面。②肺炎或肺泡型:表现为沿肺段或叶分布含糊斑片，内可见支气管充气像，偶见空洞。③间质型:最少见，表现为弥散细或粗糙网状结构或网状小结节，或呈毛玻璃样变。④粟粒型:表现为直径小于lcm多发小结节，边界粗糙，内无支气管充气像。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第6页

肺炎实变型

（病理：支气管粘膜相关淋巴组织小B细胞淋巴瘤）原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第7页

结节肿块型（病理：T细胞淋巴瘤）原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第8页

结节肿块型（病理：弥漫大B细胞淋巴瘤）原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第9页

临床分期ⅠE期:仅累及肺或支气管(单侧或双侧);Ⅱ1E期:累及肺和肺门淋巴结;2E期:累及肺和纵隔淋巴结;2EW期:累及肺和临近胸壁或膈;Ⅲ期:累及肺和膈以下淋巴结;Ⅳ期:广泛累及一个或多个结外器官或组织。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第10页

PPL诊疗技术

纤维支气管镜检验因PPL累及支气管内膜者较为罕见，经纤维支气管镜组织活检诊疗阳性率较低，故纤维支气管镜不作为诊疗PPL主要步骤。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第11页

PPL诊疗技术CT定位下经皮肺穿刺活检（PTNB）因为其操作简便、安全、创伤性小，穿刺准确性和诊疗阳性率高，当前已广泛用于各种不明原因肺结节、实性肿块、弥漫性病灶穿刺诊疗，但文件报道认为PTNB对诊疗PPL意义不大原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第12页

PPL诊疗技术电视辅助胸腔镜(VATS)和开胸手术PPL诊疗需要足够标本，外科介入，不论是开胸手术还是VATS仍是当前诊疗PPL主要方法。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第13页

PPL治疗

手术治疗当前认为，手术是治疗PPL首选方法原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第14页

PPL治疗化学治疗方法:①MALT型淋巴瘤综合治疗方法主张在手术切除局部病灶患者或无巨大病变患者，早期可采取观察，当进展时可口服苯丁酸氮(瘤可宁)治疗。。②其它低度组织学亚型包含不可治愈伴浆细胞分化低度B细胞淋巴瘤，在无症状患者，开始可观察。对有症状或巨块病变患者，所选治疗目标应到达完全或部分缓解，包含单剂量口服瘤可宁或CVP方案。③中、高度原发性肺NHL多主张术后同时进行化疗，化疗方案常选择CHOP方案(环磷酞胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第15页

PPL治疗放射治疗在原发治疗要求剂量内可造成不可逆肺实质损伤，故较少应用，放疗范围普通局限于包含肿瘤床及同侧肺门而不作扩大照射。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第16页

PPL治疗生物学治疗恶性淋巴瘤生物学治疗方面研究取得了不少进展。放射免疫疗法近年来核素标识单克隆抗体已成为治疗PPL一条新路径.近年来，人们还探讨利用基因疫苗如人类Bcl-2反义基因、造血干细胞移植等方法治疗恶性淋巴瘤，但未见用于治疗PPL方面相关报道。原发性肺恶性淋巴瘤专家讲座第17页

预后PPL预后与组织学类型、分期、及早期而正确治疗相关，绝大多数预后好。原发性肺淋巴瘤不良预后原因包含肺内多发病变，肿瘤空洞形成，胸膜受侵及有全身发烧、盗汗、体重减轻症状。但化疗后复发患者再次化疗依然有效。