川崎病的临床问题剖析.ppt

患者至上员工为本品牌第一发展领先其他抗血小板治疗双嘧达莫：具有扩血管和抗血小板作用，在日本已应用于KD合并冠脉损害的长期治疗。因其具扩血管作用，理论上可引起本受累冠脉扩张，使动脉瘤远端血流灌注减少，有发生“窃血现象”的风险。通常仅用于有水杨酸禁忌症需暂停阿司匹林治疗的患儿，剂量为2～5mg/kg.d，分3次用。川崎病的临床问题患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病的几个概念不完整型KD（IncompleteKawasakiDisease,IKD）定义：发热=5天；5项临床特征仅具2项或3项；除外其他等发热性疾病。患者至上员工为本品牌第一发展领先非典型KD（AtypicalKawasakiDisease,IKD）指除具有主要诊断标准包括的临床表现外，还伴有急性腹痛、腹泻、胸腔积液、蛋白尿、肾炎等其他临床表现的KD。AKD与IKD一样，易于发生冠脉病变。患者至上员工为本品牌第一发展领先过渡型KD定义：在入院诊断为不完全型川崎病（IKD），住院过程中出现新的主要临床表现，出院时达到完全型川崎病（cKD）诊断标准。重症KD：在ICU住院治疗，原因为中毒性休克、MODS、KD休克综合症（定义收缩压比基础值低20%或临床有灌注不良表现）、消耗性凝血病、巨噬细胞活化综合症（MAS），等KD病历。患者至上员工为本品牌第一发展领先难治性川崎病诊断标准为：丙种球蛋白2g/kg/次，冲击2次后，体温大于38.5℃，CRP无改善，白蛋白版，血小板低或大于900*109/L,心脏彩超：冠状动脉有炎症改变。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病休克综合症：病程中出现血流动力学不稳定状态的川崎病。诊断标准：1.诊断川崎病的基础上，患儿收缩压持续低于该年龄组儿童正常收缩压低值20%，或以上。2.合并组织低灌流的临床体征，需扩容或依靠血管活性药物才能维持血压在正常范围。患者至上员工为本品牌第一发展领先KD诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）*发热持续5天以上。*四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行模样脱皮。*皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。*两眼非花脓性结膜炎。*口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血。*急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径1.5cm。患者至上员工为本品牌第一发展领先*具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释。*除外其他疾病——病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病早期诊断的临床线索：·川崎病的面容；·肛周脱皮；·阴囊皮肤潮红；·卡介苗接种的部位红肿；·3岁儿童出现颈淋巴结肿大；·严重的低蛋白血症。患者至上员工为本品牌第一发展领先不完全川崎病国内统计占19.4%（日本占13.8%），不是轻型川崎病（冠脉发生率反升高）。湘雅三医院：IKD占25%。有两个含义：1.临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外其他感染性疾病。患者至上员工为本品牌第一发展领先以下指标阳性，结合临床要考虑不完全型KDCRP30mg/L;ESR40mm/Hr;贫血;血WBC15×109/L;血小板450×109/L；血浆白蛋白30g/L；ALT↑尿白细胞10/HP。·以上指标若有≥3项符合，可初步确诊不完全性川崎病；若3项，复查心超（+），可确诊IKD。患者至上员工为本品牌第一发展领先如下表现也应警惕KD：UCG示冠脉扩张或冠状动脉壁辉度增强；心脏杂音或心包摩擦音；BCG接种处再现红斑；肛周脱屑；低钠血症。患者至上员工为本品牌第一发展领先川崎病的鉴别：全身型幼年特发性关节炎（s-JIA）:冠状动脉扩张往往是诊断不典型川崎病的主要依据，但s-JIA患者也可以出现与川崎病相似的冠状动脉扩张。两者在实验室检查上还有许多相似之处：1、CRP升高；