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中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第1页
DLBCL定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大,细胞体积大于正常淋巴细胞两倍。我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第2页
未分类:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%常见B-非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第3页
DLBCL临床特征发生于任何年纪,高峰为50-70岁,男稍多于女淋巴结肿大。40%病变于结外,包含胃肠、皮肤、CN系统、软组织和各脏器多为临床III-IV期预后与年纪、分期、风险分组、LDH等相关分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB型预后好于非GCB。我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第4页
DLBCL诊疗经典免疫表型:泛B细胞表型:CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型:CD10+或BCL-6+,IRF4/MUM1-非生发中心型:CD10-、IRF4/MUM1+;或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊疗有赖于病理检验首次诊疗推荐切除或部分切除活检针刺活检仅限于无法进行切除活检时需联合免疫组化、流式、PCR技术等免疫组化病理分型对临床预后指导意义仍有争议我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第5页
DLBCL分期AnnArbor/Cotswords分期系统I期侵犯单个淋巴结区域(I)侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在膈肌同侧(II),可伴有同侧不足结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域都有侵犯(III),可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或二者均侵犯(IIIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个器官或组织广受侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第6页
DLBCL体能状态评分ECOG(美国东部肿瘤协作组)评分0正常生活1有症状,但不需要卧床,生活能自理250%以上时间不需要卧床,偶然需要照料350%以上时间需要卧床,需要特殊照料4卧床不起我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第7页
DLBCL预后判断国际预后指数(IPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危0-170%73%低-中危250%51%高-中危349%43%高危4-540%26%年纪调整国际预后指数(aaIPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危056%83%低-中危144%69%高-中危237%46%高危321%32%年纪:60岁体能状态评分:2-4LDH:正常值结外受累部位:1个疾病分期:III或IV期适合用于年纪60岁患者体能状态评分:2-4结外受累部位:1个疾病分期:III或IV期TheInternationalNon-HodgkinsLymphomaPrognosticFactorsProject.NEnglJMed.1993;29:987–94我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第8页
DLBCL分层标准低危预后良好aaIPI=0无大包块9%年轻(60)老年(≥60岁)低危预后欠佳aaIPI=1或有大包块13%我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第9页
DLBCL治疗前评定病史体格检验:普通情况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤体能状态试验室检验:三大常规、肝肾功效、ECG、LDH、β2-微球蛋白都应骨髓活检及穿刺,以明确是否存在骨髓受侵。1.6cm乙肝相关检验、DNA拷贝,HIV。丙肝检验只需高危患者中检测影像学检验全部患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。推荐做PET-CT替换CT。原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT胃肠道受侵时做胃肠镜中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI我国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南第10页
DLBCL一线治疗推荐年轻DLBCL患者一线治疗推荐:年轻低危患者6XR-CHOP21aaIPI=0年轻低危患者8XR-CHOP21aaIPI=1同时伴大包块(7.5CM)结束后
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