血浆蛋白质以和非蛋白含氮化合物的代谢紊乱.pptx

第三章

血浆蛋白质以及非蛋白

含氮化合物代谢紊乱;教学目标;血浆蛋白质代谢紊乱

氨基酸代谢紊乱

核苷酸代谢紊乱;第一节血浆蛋白质及其异常;一、血浆蛋白质功效和分类;（二）血浆蛋白分类;

3.按功效：营养、修补、运输、载体、补体系统、凝血因子等见表3-1

;4、各电泳区带主要蛋白质;Characteristicsofmajorplasmaproteins;表3-2注解：

1、除免疫球蛋白外，主要由肝细胞合成

2、除PA、ALB、C-RP为多为糖蛋白

3、含糖量最高是α1–AG，约45%

4、半寿期较短：PA12h

5、等电点小于7.3

6、分子量较大：α2-MG715KD

IgM900KD

;二、血浆蛋白质及其异常;;(一)前清蛋白(Prealbumin,PA);临床意义

1)降低

营养不良指标：其标准是:PA200~400mg/L

为正常,100~150mg/L为轻度缺乏,50~100mg/L

中度缺乏,50mg/L严重缺乏

作为肝功效不全指标。比ALB、TRF含有更

高敏感性，肝炎早期诊疗指标之一。

急性时相反应物：急性炎症、恶性肿瘤、创伤、肝硬化和肾炎等

2)升高见于孕妇、口服避孕药者、何杰金氏

瘤、淋巴网状细胞瘤等。;二、清蛋白(albumin,Alb);功效

维持血浆胶体渗透压。

运输载体许多水溶性差物质能够经过与清蛋白结合而运输，如胆红素、激素、游离脂肪酸和药品等。

含有缓冲酸碱能力－ＮＨ２、－ＣＯＯＨ

主要营养蛋白：作为组织修补材料;临床意义

1.作为营养状态评价指标（受饮食影响）

评价标准：﹥35g/L正常，28~34g/L轻度缺乏，21~27g/L中度缺乏，﹤21g/L严重缺乏。ALB28g/L，水肿就会出现。

2.清蛋白遗传性变异:双清蛋白血症

3.增高较少见：严重失水（烧伤、创伤），对监测血浓缩有诊疗意义。;4.降低合成障碍：急慢性肝脏疾病

1）合成不足：

原料不足：营养不良，消化

道切除

2）分解加强：组织损伤、炎症

3）大量丢失：

①从尿中丢失：肾病综合症、慢性肾小球肾

炎、DM、SLE等

②胃肠道丢失：肠道炎症疾病

③从皮肤丢失：烧伤、渗出性皮炎

4）分布异常：胸腹水

5??遗传缺点：无ALB血症

;三、α1-抗胰蛋白酶

（α1-antitrypsin,α1-AT，AAT);功效

是蛋白酶抑制物，占血清中抑制蛋白酶活力90%。主要是反抗由多形核白细胞吞噬作用时释放溶酶体蛋白酶。

它不但作用于胰蛋白酶，同时也作用于糜蛋白酶、尿激酶、肾素、胶原酶、，弹性蛋白酶、纤溶酶和凝血酶等。

遗传表型：

以PiMM（95%），称为M型最为多见。

另外还有两种蛋白Z型和M型

遗传分型：PiSS、PiZZ、PiMS

;临床意义

低血浆AAT能够发觉于胎儿呼吸窘迫综合征。

AAT缺点，常伴有早年（20~30岁）出现肺气肿。

AAT缺点，尤其是ZZ型可在童年期引发肝细胞损害现而致肝硬化。

急性时相反应时AAT增加

;四、α1-酸性糖蛋白

(α1-acidglycoprotein,AAG);功效

是主要急性时相反应蛋白，与免疫防御功效相关，但详细机制尚待说明。

临床意义

增高：

①主要作为急性时相反应指标，风湿病、恶性肿瘤和心肌梗死等炎症或组织坏死时显著升高。

②AAG升高是活动性溃疡性结肠炎最可靠指标之一。

③糖皮质激素增加，可引发AAG升高

;降低：

①营养不良、严重肝损伤、肾病综合症

以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情

况下，AAG降低

②雌激素使AAG降低;五、结合珠蛋白

（Haptoglobin，Hp，HAP);功效主要功效是能与红细胞中释放自由形式存在Hb结合，以预防铁丢失（肾）及解毒（游离Hb有毒）。

每分子Hp能够不可逆结合两分子Hb。

;临床意义

增高：

在应急、感染、