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儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版）

儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他

原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯

痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就

诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限

于对支气管扩张症的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩

张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分

会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规

范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。

1支气管扩张症的发病情况如何？

对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界

范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗

接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的

流行病学数据资料。

目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大

利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的

阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困

的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。

因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因

素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为

21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学

资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的

广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。

2支气管扩张症是怎样形成的？

支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。

2.1先天性支气管扩张症

先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如

Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力

纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于

年长儿。

2.2后天性支气管扩张症

后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在

差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气

管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，

逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支

撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下

几方面：

(1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮

的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，

造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗

体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼

吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能

异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局

部免疫及病原体监视清除中起重要作用[7]。最新研究显示，支气管扩张症

患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞葬作用均有不同程度的减低，不能有

效清除病原体及坏死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造成组织损伤和持

续感染，最终导致支气管扩张的形成[8]。

(2)感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是促使病情进展和影响

预后的最主要因素。儿童的肺尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育

不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管

扩张。细菌感染可通过形成生物被膜[9]、分泌免疫阻断物(IgA蛋白

酶)[10]、分泌损伤气道上皮纤毛的毒素[11]等来逃避宿主的清除，产生慢

性持续性感染或长期定植。另外有研究表明，支气管扩张症患儿可存在病

毒感染，以鼻病毒为主，但病毒感染与儿童支气管扩张症形成的关系尚不

清楚[12]。

(3)炎症可能参与了儿童支气管扩张症的发病。研究发现支气管扩张症

患儿气道内存在中性粒细胞炎症，相关细胞因子白细胞介素(IL)-1β、IL-6、

IL-8、肿瘤坏死因子(TNF)-α等均显著增高[12,13,14]。正常情况下，在促

炎因子的作用下，循环中的中性粒细胞迁移至气道感染部位，一方面通过

直接吞噬和释放吞噬体来清除病原体，另一方面可经充分激活，并脱颗粒、

产生有效的蛋白酶，如髓过氧化物酶、弹性蛋白酶