肺静脉畸形引流.ppt

*部分型畸形引流的肺静脉不与左心房连接,而是直接进入到右房或体静脉,故形成房水平的左向右分流的动力学改变。完全型所有的肺静脉均不与左心房连接,但通常有一房间交通使右房的血液流入左房以维持体循环,从而形成左向右及右向左双向分流。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*病理生理完全型左向右分流时,体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流量超过体循环的血流量2-3倍,持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多,发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭,肺淤血使肺血管顺应性下降,从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压,右心系统的压力随之持续增高,通过房间交通使原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*心上型:该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC)；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%TADPV分型（Ⅰ型）肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*TADPV分型（Ⅰ型）经垂直静脉-上腔静脉回流至右心房,肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*心内型:也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。TADPV分型（Ⅱ型）心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*TADPV分型（Ⅱ型）心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*TADPV分型（Ⅲ型）心下型:左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*TADPV分型（Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下腔静脉相连,此型回流途径较长易发生梗阻。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*TADPV分型（Ⅳ型）混合型:混合型为上述3种类型混合存在，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*PAPVC异常引流部位较多,常见的有右肺静脉经上腔静脉或下腔静脉（常伴有弯刀综合征）,或直接回流至右心房；左肺静脉经垂直静脉流入无名静脉或流入冠状静脉窦。PAPVC畸形引流途径复杂多变,且常合并房间隔缺损。单发PAPVC诊断十分困难,漏诊率较高。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC弯刀征*胎儿血液循环与成人不同胎儿肺脏处于不张状态,肺泡被液体填充,肺野无气体,使右心压力大于左心,由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉将90%的血液经动脉导管汇入降主动脉,仅有10%的血液进入左、右肺动脉,经肺循环后7%~8%的血液通过肺静脉回流至左心房（图1）,故胎儿期肺静脉畸形引流导致的血流动力学改变不明显,心腔比例失调不显著,部分病例在晚孕期显示。孕24周胎儿,胸腔横断面四腔心切面应用高分辨率血流示4条肺静脉回流至左心房。肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC*肺静脉畸形引流anomalousdrainageofpulmonaryvernsAPVC胎儿TAPVC