系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮的护理;系统性红斑狼疮（SLE）;一、遗传

1.流行性学及家系调查有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。

2.易感基因数年研究已证明SLE是多基因有关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2，DR3频率异常。推测多种基因在某种条件（环境）下互相作用变化了正常免疫耐受而致病。

二、环境原因

1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

2.药物，化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。

三、雌激素

女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，小朋友及老人为3:1。;外来抗原引起人体B细胞活化。易感人群因免疫耐受性减弱，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不一样类型的自身抗体，导致大量组织损伤。;

一、致病性自身抗体

此类自身抗体的特性为：

以IGC性为主，自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。

抗血小板抗体及红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。

抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。

抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征，抗核糖抗体又与NP-SLE有关;二、致病性免疫复合物

SLE是一种免疫复合物病。免疫复合物（IC）由自身抗体和对应自身抗原相结合而成，IC可以沉积在组织导致组织的损伤。本病IC增高的原因有：

清晰IC的机制异常

IC形成过多

因IC的大小不妥而不能被吞噬或排出。;三、T细胞和NK细胞功能失调

SLE患者的CD8*T细胞和NK细胞功能失调，不能产生克制CD4*T细胞的作用，因此在CD4*T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不停出现，使自身免疫持续存在。;重要病理变化为炎症反应和血管异常，它可以出目前身体任何器官，中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继续的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特性性变化是：

苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）

“洋葱皮”样病变:即小动脉周围有明显向心性纤维增生，明显体现于脾中央动脉。

心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。

此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。;临床症状多样，初期症状往往不经典。

一、全身体现

活动期患者大多数有全身症状。约90％的患者在病程中出现多种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲惫、乏力、体重下降等。

二、皮肤与黏膜体现

80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颊部呈蝶形分布的红斑最具特性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较常见，常提醒疾病活动。;狼疮特异性皮疹;;;;;三、浆粘膜

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆粘膜，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。

四、肌肉关节体现

关节痛是系统性红斑狼疮的常见的症状之一，出目前指腕膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛，说出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或为嘴皮质激素的不良反应之一。;五、肾脏体现

27.9%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发体现的仅为25.8%。肾脏受累重要体现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。;六、心血管体现

患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，病理体现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不一样，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的变化。一般疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，体现为心绞痛和心电图ST-T变化，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎也许参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。;;八、神经系统体现

神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病轻者仅有偏头痛、性格变化、记忆力减退或轻度认