2024门脉肝窦血管病的研究进展课件.pptxVIP

2024门脉肝窦血管病的研究进展

01CONTENTS020304PSVD的概念与命名PSVD的流行病学PSVD的病因学PSVD的临床表现与治疗

PSVD的概念与命名

特发性非肝硬化性门静脉高压的概念特发性非肝硬化性门静脉高压的诊断标准特发性非肝硬化性门静脉高压的流行病学特发性非肝硬化性门静脉高压（PSVD）是一种肝内窦前性门静脉高压疾病，其显著特点为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等）显著但无肝硬化。欧洲肝脏病血管研究组于2019年提出PSVD这一概念，符合PSVD诊断标准的均可明确诊断，包括排除影响肝静脉的疾病和存在1条门静脉高压特征性表现或1条PSVD病理表现。由于患者临床症状无门静脉高压，大部分为偶然发现，因此估算PSVD尤其是无门静脉高压PSVD流行病学较为困难。特发性非肝硬化性门静脉高压

PSVD是特发性非肝硬化性门静脉高压的简称，是一种肝内窦前性门静脉高压疾病。PSVD是在INCPH的基础上提出的新概念，纳入了不伴门静脉高压临床症状、合并病毒性肝炎及合并门静脉血栓的患者。针对部分具有相似病理或临床表现的患者被排除在INCPH诊断之外的问题，欧洲肝脏血管病研究组于2017年召开会议并于2019年提出PSVD这一概念。PSVD的概念与命名PSVD与INCPH的关系PSVD的命名争议与解决概念的提出与命名

010203PSVD的诊断标准PSVD与INCPH的关系PSVD的诊断争议及解决方式排除影响肝静脉的疾病或引起微血管损伤的疾病后，肝活检病理结果证实不存在肝硬化，且符合2项条件之一。PSVD纳入了符合INCPH诊断但无门静脉高压症状的患者，因此其发病率可能显著高于INCPH。由于部分患者肝活检病理表现符合PSVD的诊断，但无门静脉高压的临床及实验室影像学表现，欧洲肝脏血管病研究组于2017年提出PSVD这一概念。诊断标准的确定

PSVD的流行病学

PSVD的发病率影响PSVD发病率的因素我国PSVD的发病率情况PSVD的发病率被认为显著高于INCPH，但由于大部分患者无门静脉高压症状，因此实际发病率难以估计。PSVD的发病率可能受到地域、性别、年龄和合并症等多种因素的影响。我国尚无PSVD的大样本流行病学研究，需要进一步开展相关研究以明确其发病率情况。发病率与影响因素

01”02”03”亚太地区的PSVD发病率欧洲地区的PSVD发病率性别差异在PSVD患者中的体现地域差异与性别差异亚太地区，尤其是日本和印度等国，INCPH报道较多，占门静脉高压患者的15%～39%。在欧洲国家，INCPH被认为是一种罕见疾病，仅占门静脉高压患者的3%～5%。在日本，INCPH患者男女比例约为1:3，发病年龄多在40～59岁；在印度，男女比例超过2:1～4:1，发病年龄多在30～49岁。

01.02.03.PSVD患者的肝功能正常或接近正常，而门静脉高压症状突出。约60%的PSVD患者存在门静脉高压并发症，如食管胃底静脉曲张、脾大等。PSVD患者的转氨酶、胆红素、Alb等一般正常或轻度异常，而WBC、HGB尤其是PLT的降低较为明显。PSVD的临床表现合并门静脉高压并发症的PSVDPSVD患者的实验室检查指标我国的研究现状

PSVD的病因学

010302PSVD与先天性及获得性免疫缺陷的相关性PSVD与自身免疫性疾病的相关性特异性T淋巴细胞免疫功能异常的影响PSVD与先天性及获得性免疫缺陷和自身免疫性疾病相关性较大，如普通变异型免疫缺陷病等。PSVD与自身免疫性疾病密切相关，如类风湿性关节炎、自身免疫性肝炎、炎症性肠病等。特异性T淋巴细胞免疫功能异常及肝窦周沉积免疫复合物所致肝内血管纤维化也可能与PSVD发病相关。免疫因素的作用

慢性感染与PSVD的关系HIV感染与PSVD的关联药物毒物接触史对PSVD的影响在东亚地区，尤其是部分卫生经济条件有待提高的国家，慢性反复性腹腔感染可能是PSVD发病的重要因素。HIV感染者INCPH发生率可达1%，可能与免疫低下所致的反复肠道感染及内皮损伤相关。PSVD的发病已被证实与特定药物，如奥沙利铂、司他夫定、去羟腺苷、硫唑嘌呤、硫鸟嘌呤等相关。慢性感染的影响

010203PSVD的临床表现合并门静脉高压并发症的PSVDPSVD患者的预后情况PSVD患者的肝功能正常或接近正常，而门静脉高压症状突出。约60%的PSVD患者存在门静脉高压并发症，如食管胃底静脉曲张、脾大等。由于PSVD患者总体肝功能较好，其总体预后优于肝硬化患者，5年总体生存率达80%。凝血功能异常的关系

PSVD的临床表现与治疗

PSVD的临床表现合并门静脉高压并发症的PSVDPSVD患者的肝功能损伤情况PSVD患者的肝功能正常或接近正常，而门静脉高压症状突出。约60%的PSVD患者存在门静脉高压并发症，如食管胃底静脉曲张、脾大