系统性硬化诊疗指南.docx

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第9章系统性硬化

【概述】

系统性硬化〔systemicscleros〕is是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏〔心、肺和消化道等器官〕。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。

本病的严峻程度和进展状况变化较大,从伴有快速进展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚〔弥漫性硬皮病

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