膜性肾病诊治进展【40页】.pptxVIP

膜性肾病诊治进展;;;;;;肾活检是诊断肾小球疾病的金标准

不需要肾活检：

儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗往往不需要肾活检。

如患者肾功能正常、肾病综合征“急性发作”、血清抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性，提示可能存在膜性肾病；如果这类患者有较高并发症的风险，可以在不进行肾活检的情况下启动治疗，但必须注意排除其他可能具有类似特征的疾病。;;;;虽然抗PLA2R抗体对原发性膜性肾病具有较高的特异性，

但并不排除感染、恶性肿瘤或其他疾病同时发生。;;;;;;;;;;;;;CattranD.Managementofmembranousnephropathy:whenandwhatfortreatment.JAmSocNephrol2005;16:1188–94.;;肾脏病与透析肾移植杂志，2012;;;;静脉溶栓：

(1)瑞替普酶(r-PA):10MU静脉注射2次，给药相隔时间在30分钟以上

(2)阿替普酶(rt-PA):100mg静脉滴注，持续时间在2小时以上

(3)链激酶:30分钟给予25万单位,随后10万单位/小时,持续24小时

;抗凝治疗（预防和治疗静脉血栓）

(1)新型口服抗凝药物（NOACs）：凝血因子Ⅹa抑制剂（利伐沙班、阿哌沙班）

凝血酶抑制剂（达比加群酯）

(2)华法林钠（监测APTT，维持INR在2.5左右）

(3)低分子量肝素、肝素

抗血小板药物：阿司匹林、氯吡格雷、替罗非班、双嘧达莫等（不单独溶栓）

其他：阿魏酸、脉血康、蚓激酶、舒洛地特、贝前列素等

预防性低分子肝素或华法林的抗凝治疗可能获益，但联合抗血小板治疗将显著增加出血险;;UP6-8g/d，或者随访6个月后，尿蛋白仍持续超过4g/d，或是较基线上升大于50%；

出现严重的与肾病综合征有关的症状；

6-12个月内无其他原因的Scr≥30%。;激素+环磷酰胺（10-25g）

在第1、3和5个月，静脉注射甲强龙（1g/d，共3天），然后口服泼尼松（0.5mg/kg/d，共28天）。

在第2、4和6个月，口服环磷酰胺（2.0mg/kg/d）治疗。

积极治疗至少6个月，不轻言失败

如1-2个月血肌酐翻倍，或UP12g/d，可考虑重复肾活检

注意环磷酰胺副作用的防治（老年人及肾功能不全减量；外周血淋巴细胞计数700个/ul，白细胞计数3500个/ul,停药）

;CyA，每次100mg，一天2次；一般起始治疗CyA的谷浓度希望维持在120-200ng/ml。

泼尼松，每次4-6片，每天一次。

FK506，每次100mg，一天2次，全血谷浓度3～8ng/ml。;对于高风险或极高风险（PLA2R150）的患者，如果肾功能稳定，可用利妥昔单抗治疗。

（1）最初1g，14天后再给1g。

（2）每周给药375mg/m2，持续4周；或者根据B细胞数量决定使用剂量，如果在治疗后1周检测到循环B细胞≥5个/ul，则再次给予两次375mg/m2的剂量。

必要时6个月后第二疗程。

利妥昔单抗的耐受性良好，也可出现输液反应、血清病、低丙种球蛋白血症、机会性感染等。;;1、Scr持续3.5mg/dl(300μmol/l)或eGFR30ml/min/1.73m2。

2、肾脏明显缩小（例如，长径8cm）

3、合并严重、致命性感染的患者;膜性肾病的确诊依赖肾活检分子免疫病理，血清和尿液PLA2R抗体的检测有利于膜性肾病的临床诊断、指导治疗及预后判断。

膜性肾病容易形成血栓、发生肾静脉和下肢静脉及肺动脉栓塞，需加强防治。

膜性肾病部分患者可自发缓解，ACEI/ARB及活血化瘀治疗有利于其缓解。

根据风险分层，理使用激素和免疫抑制剂，可诱导部分或完全缓解。