重症间质性肺病诊断与治疗【49页】.pptxVIP

重症间质性肺病诊断与治疗;基本概念;间质性肺疾病的共同特点

★临床症状

进行性呼吸困难

★胸部影像学

双侧弥漫性间质性浸润

★肺功能

限制性通气功能障碍和弥散功能下降

★肺部病理生理改变类似

组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变

;DPLD/ILD;特发性间质性肺炎分类;HistoricalClassificationofIPF;特发性间质性肺炎（IIP）;一、急性间质性肺炎

AcuteInterstitialPneumonia

(AIP);胸膜下肺大泡或蜂窝样改变

环孢素A(verylow)

Malesfemales

炎性细胞以单个核细胞为主

环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）

0mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。

特发性间质性肺炎（IIP）

重症间质性肺病诊断与治疗

缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病

必要时可以加用CTX800-1000mg/周

急性间质性肺炎（AIP）

间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细

诊断为IPF的患者在1个月内出现：

Malesfemales

monthstoonetotwoyears

8/d)X3,1-3个疗程

质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。

MayoClinProc.

AdaptedfromRyuJH,etal.

AmJRespirCritCareMed.;对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。

单用N-乙酰半胱氨酸(low)

0mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。

monthstoonetotwoyears

皮质激素减量或停药后可出现复发。

具备上述3项的全部即可诊断，但必须除外肺感染、气胸、恶性肿瘤、肺栓塞和心衰等病因。

口服：2-3mg/kg·d

AdaptedfromRyuJH,etal.

COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。

间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细

2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。

RaghuG,etal.

Malesfemales

组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变

可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变

诊断为IPF的患者在1个月内出现：

Interstitiallungdisease(ILD)

糖皮质激素(verylow)

隐原性机化性肺炎（COP）

60天内有急性下呼吸道疾病;临床表现;AIP病理;AIP;AIP在HRCT的主要特征;AIP;推荐的AIP的诊断标准;1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激???冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d）,分2?4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.5-1.0mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。;

2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200mg隔日一次或100mg每日一次。;二、特发性肺纤维化

急性加重（AEIPF）;;UIP;UIP在HRCT的特征;;IPF急性加重的诊断标准;IPF急性加重的治疗;三、隐源性机化性肺炎

（COP）;COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织，细支气管管腔内也可见肉芽组织增生。

2002年ATS/ERS共识认为，COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。;临床表现;病理特征;COP在HRCT表现;诊断;治疗及预后;四、肺血管炎;系统性血管炎

韦格纳肉芽肿（WG）

显微镜下多血管炎

（MPA）

过敏性肉芽肿性血管炎

（Churg-Strauss综合征）

白塞氏综合征

;诱导缓解治疗（初始治疗）3—12个月

维持缓解治疗

复发治疗;欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为：

（1）局限性（limited）；

（2）早期全身性（early,generalized）；

（3）全身活动性（active,generalized）；

（4）重度（severe）；

（5）顽固性（refractory）。;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;甲基强的松龙冲击疗法

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