重症肌无力护理查房【38页】.pptxVIP

重症肌无力护理查房

病员男，明小林，56岁，于7月2日因进食后呛咳，乏力1+月，发现垂体大腺瘤3天收入内分泌科。于7月4日由我科医生会诊因头颅MRI明确发现鞍区肿瘤，建议手术治疗转入我科。神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。T：36,8P：84R：20BP:164/84.语言流利，双侧眼裂变小，右侧眼睑明显下垂，双眼视物模糊，双侧眼睑无闭合不全，四肢肌力五级。高坪区中医医院头颅MRI示：1，鞍区及鞍上区肿瘤，周围结构明显受压，增强扫描，病变强化明显，多考虑垂体大腺瘤。2，轻度全组鼻窦炎。我院门诊查PRL985.6uIU/ml.诊断：1）垂体大腺瘤2）泌乳素瘤3）高血压病予以补充激素，加强营养，继续完善术前准备。7月6日予以新斯的明实验，肌注新斯的明1mg后5分钟患者双眼睑下垂，张口尺度，吞咽困难程度得到明显好转。7月8日15:08，患者出现呼吸困难，氧饱和度进行性降低，口唇青紫，患者睁眼困难，排痰困难，导致呼吸道痰量增加，肺部感染，易导致呼吸道梗塞，病情危险，建议转ICU治疗。请神经内科，ICUA，心胸外科会诊建议转ICU治疗行胸腺肿瘤切除术，家属要求自动出院。

病史汇报

这是什么病？

您对这个疾病有哪些认识？

思考

重症肌无力

myastheniagravis

“my”来自“myo”是指“肌肉”

“asthenia是“无力”

“gravis是拉丁文，指“严重的”

患病率：5-15/100,000

发病年龄：任何年龄

两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多；

第2高峰：50-60岁，男性较多

性别：女多于男

胸腺瘤多见于50岁以后的男性

流行病学

主要内容

是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR)受损引起。

病症简介

发病机制

产生免疫应答

疾病特点

临床表现

上眼睑下垂

斜视、复视

眼球运动受限

表情淡漠、苦笑面容

连续咀嚼困难,进食经常中断

饮水呛咳,吞咽困难

转颈、抬头困难

临床表现

严重症状：

3

临床表现

病变局限于眼外肌，生活能自理,出现上睑下垂和复视。

1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。

2、Ⅱb为中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。

发病急，6个月内累及呼吸肌，生活不能自理。

发病6月个月内即开始骨骼肌萎缩。生活不能自理

隐袭发病缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸肌；生活不能自理；

分型

辅助检查

（1）提上睑肌疲劳试验：

持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的时间。

（2）眼轮匝肌疲劳试验：

正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。

疲劳试验（Jollytest）

辅助检查

辅助检查

肌电图：重频电刺激波幅递减。

辅助检查

0.5-1mg新斯的明肌肉注射，10-15分钟症状改善，20分钟达高峰，持续2-3小时。

辅助检查

药物

其他

手术

治疗

1、抗胆碱酯酶药

2、肾上腺皮质激素

1、溴吡斯的明：

(根据症状确定个体化剂量)餐前30分钟服药；空腹检查时，需按时服药

2、少数患者可用新斯的明

1~2mg,肌肉注射

密切观察病情心电监护、吸氧

激素副作用Cushing综合征,血糖升高，胃溃疡，白内障，骨质疏松，股骨头坏死等。

药物治疗

3、免疫球蛋白

4、免疫抑制剂

使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应

适用于：不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者

注意：定期检查血象、肝、肾功能,白细胞3109/L停药

环磷酰胺

硫唑嘌呤

环孢素A

药物治疗

药物

其他

手术

切除胸腺：

1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术

2、可靠方法，效果好、治愈率高

3、开胸骨，创伤大

手术治疗

药物

其他

手术

血浆置换：

1、清除血浆中AchR抗体

2、起效快，近期疗效好，但不持久

3、安全,费用昂贵

其他治疗

护理诊断：有误吸危险--与吞咽无力，呛咳有关

护理措施：

1、吃什么：食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食，慎防发生呛咳。

2、怎么吃:患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头30－45度，防止反流。

3、吃多少：提供少食多餐的饮食（每日供