肿瘤科医师晋升副主任(主任)医师高级职称病例分析专题报告(儿童侵袭性纤维瘤).pdfVIP

肿瘤科医师晋升副高（正高）职称病例分析

专题报告

（2023年度）

单位：***

姓名：***

现任专业

技术职务：***

申报专业

技术职务：***

2023年**月**日

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一例儿童侵袭性纤维瘤病病例分析

患者，3岁。因“洗澡时发现右大腿肿物2个月”于

2013年1月来我院就诊。2个月前发现右大腿肿物，约拳

头大小，触摸无明显疼痛，行走无明显异常，未予重视。

近期似有增大，于我院就诊。X线提示，右股骨中段周围

软组织块影，建议CT、MRI检查。门诊拟右大腿肿物收住

入院。专科检查：右大腿中段后侧触及一约8cm×6cm

的肿块，质韧，活动度差，与周围组织结构不清，肿块无

红肿压痛，皮肤温度不高，右大腿活动好，右侧腹股沟未

触及肿大的淋巴结。

CT提示：右股骨中段后侧见一椭圆形等密度软组织

肿块，大小约7.9cm×4.6cm，境界欠清，其内未见坏

死、钙化，考虑血管瘤（图1）。MRI提示，右股骨中段

后侧见椭圆形异常组织信号，T1WI呈等低混杂信号、T2WI

呈等高混杂信号，T2加权成像短时间反转回复抑制序列

呈等、高混杂信号，大小约13cm×15cm，呈浸润生长，

有爪样分支，内见条片状低信号，增强扫描后病灶呈不均

匀强化，病灶与周围肌腱、筋膜界限不清（图2，3）。

彩超穿刺活检：（右大腿）梭形细胞病变，考虑为韧带纤

维瘤。术中见右股二头肌外侧约18cm×10cm×9cm

的肿块，两端呈纤维束带样结构，与周围组织界限不清、

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粘连，与肿物前方骨膜粘连较紧密，钝性分裂肿块，完全

切除肿物。剖开肿块，见肿块内网状纤维组织，内含淡黄

色组织。术中病理提示右大腿纤维来源的肿块，低度恶性

肿瘤不除外（图4）；术后病理：（右大腿）梭形细胞肿

瘤，结合免疫组化显示注：免疫标记瘤细胞CD68（++），

Vimentin（+），可溶性酸性蛋白S-100（-），Ki-675％

~10％。符合侵袭性纤维瘤病（AF）。术后患儿恢复良好，

建议出院后定期复查。

讨论

AF是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤，分为表

浅型和深部型，后者又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是

1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤，多发生

于25~40岁，儿童更加少见。

AF病因不明，可能与外伤、手术及雌激素运用有关。

AF起源于肌肉、筋膜及腱膜等结缔组织，临床表现为质

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硬、无痛性肿块，肿块与其周围肌腱、筋膜粘连，活动性

差，常不引起患者及家人重视，就诊时肿块体积较大。据

文献报道AF影像表现具有特征性，CT征象：肿块密度均

匀，很少出现液化、坏死及钙化；增强扫描病灶强化比较

均匀；MRI征象：T1WI、T2WI快速翻转恢复序列显示，多

数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区，以及非胶原

纤维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组

织信号；肿瘤呈中、高度强化，而其内的胶原纤维无明显

强化。

本患儿病灶位于右侧大腿中部椭圆形软组织肿块，与

周围组织境界不清，可见爪样分支，CT表现为等、略低

密度，病灶内未见坏死及钙化；MRI显示为T1WI、T2WI

多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号及非胶原纤

维成分形成的低于脂肪信号而高于肌肉信号的异常组织

信号；增强扫描病灶内胶原纤维无明显强化，与相关文献

报道相一致。

结合本例AF患儿临床与影像资料，本病例主要与