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垂体前叶功能减退;定位:蝶鞍内
形状:卵圆形
大小:1.2*1.0*0.5cm3
重量:600~750mg
组成:腺垂体/神经垂体;;;分泌6种激素
生长激素GH
催乳素PRL
促肾上腺皮质激素ACTH
促甲状腺素TSH
卵泡雌激素FSH
黄体生成素LH
黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段)
腺垂体激素分类
肽类激素:ACTH、β-LPH
蛋白质激素:GH、PRL
糖蛋白激素:TSH、LH、FSH;由多种病因所致
原发于垂体或继发于下丘脑
腺垂体激素分泌减少(单一或多种)
腺垂体功能部分或全部丧失
临床表现不同,可表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和/或鞍区占位性病变
表现取决于
发病年龄、性别
原发病特征
受累激素种类
发展速度
分泌受损程度
70~75%的腺垂体破坏才能出现临床症状
功能完全丧失至少90%以上腺体被破坏
临床症状进展缓慢,补充激素治疗后症状迅速改善
;垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克昏迷.这就是垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(HypopituitarismCrisis).
鉴别诊断--垂体卒中:垂体肿瘤发生缺血坏死或出血,瘤体突然增大,压迫周围组织而引起的临床综合症.;病因和发病机制
临床表现
实验室及其它检查
诊断及鉴别诊断
治疗
危象的预防;1.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后大出血所致的Sheehan氏病
2.垂体后叶(神经垂体):贮存ADH即AVP
如果功能受损,发生垂体性尿崩症;一原发性
垂体肿瘤
鞍内肿瘤
鞍旁肿瘤
缺血性坏死
产后
糖尿病
其他(颞动脉炎,动脉粥样硬化等);感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)
医源性
手术切除(垂体瘤术后)
放射性治疗(垂体瘤,鼻咽癌等放疗)
;垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)
垂体浸润(血色病,肉芽肿等)
其他(海绵窦血栓,颈内动脉血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病变);继发性
垂体柄破坏
1.创伤,手术
2.肿瘤及血管瘤
下丘脑及中枢神经疾患
肿瘤4.营养不良
炎症5.外源激素抑制
浸润6.其他;垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲??腺激素缺乏,对外界环境的适应能力下降,机体抵抗力也下降,而在应激状态下,激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象
发生危象常见诱因:感染,手术,创伤,寒冷,药物,电解质紊乱,酗酒,水中毒,呕吐等;病因和发病机制
临床表现
实验室及其它检查
诊断及鉴别诊断
治疗
危象的预防;垂体机能减退
ACTH缺乏引起肾上腺皮质机能不全
TSH缺乏引起继发性甲减
LH,FSH缺乏引起的性功能减退
原发性疾病表现
;症状和表现多变
全垂体功能减退
见于外科手术垂体切除术后
严重垂体梗死或垂体切除者激素治疗突然彻药
部分垂体功能减退
肿瘤和浸润性疾病
;皮肤缺乏正常充盈
蜡状面容,皱纹增多,早衰外貌
中等度贫血,正细胞正色素性
思维减慢、冷淡、妄想、偏执狂
促性腺激素、GH缺乏最常见,发生早
ACTH、TSH缺乏发生少,通常在疾病后期
;成人GH缺乏
发病率约为1/10万
早期无明显症状
影响免疫功能
儿童GH缺乏
生长发育迟缓;分娩后无乳汁分泌
乳房不胀
;-表情淡漠、反应迟缓
-健忘、怕冷、便秘
-面色苍白、眉毛减少、头发干细
-声音粗哑、心率缓慢
-高胆固醇血症、高胡萝卜素血症(少见)
-女性可有月经增多或减少
-儿童会导致严重的生长发育迟缓
-严重者粘液性水肿、低体温
;-软弱无力、食欲不振
-不耐饥饿、易发生空腹低血糖
-体重减轻、皮肤色素沉着减少
-血压偏低、抗病力差
-性欲下降,腋毛、阴毛脱落
-恶心、呕吐、低体温
;女性
阴毛生长受阻、脱落
产后闭经、性欲减退
乳房萎缩、外阴及子宫萎缩
阴道分泌物减少
继发不育
男性
睾丸变小、变软
性欲下降、阳痿
阴毛生长缓慢、肌肉不发达
完全或部分继发性性发育障碍
长骨闭合延迟,肢体的过度生长;危象前期
原有的腺垂体功能减退的症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠道症状加重为突出.患者严重软弱无力,精神
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