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垂体前叶功能减退【39页】.pptxVIP

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垂体前叶功能减退;定位:蝶鞍内

形状:卵圆形

大小:1.2*1.0*0.5cm3

重量:600~750mg

组成:腺垂体/神经垂体;;;分泌6种激素

生长激素GH

催乳素PRL

促肾上腺皮质激素ACTH

促甲状腺素TSH

卵泡雌激素FSH

黄体生成素LH

黑色素细胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段)

腺垂体激素分类

肽类激素:ACTH、β-LPH

蛋白质激素:GH、PRL

糖蛋白激素:TSH、LH、FSH;由多种病因所致

原发于垂体或继发于下丘脑

腺垂体激素分泌减少(单一或多种)

腺垂体功能部分或全部丧失

临床表现不同,可表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和/或鞍区占位性病变

表现取决于

发病年龄、性别

原发病特征

受累激素种类

发展速度

分泌受损程度

70~75%的腺垂体破坏才能出现临床症状

功能完全丧失至少90%以上腺体被破坏

临床症状进展缓慢,补充激素治疗后症状迅速改善

;垂体危象是指垂体前叶(腺垂体)机能减退的患者,长期未得到适当治疗,自发地或遇到应激后出现休克昏迷.这就是垂体前叶机能减退危象,简称垂体危象(HypopituitarismCrisis).

鉴别诊断--垂体卒中:垂体肿瘤发生缺血坏死或出血,瘤体突然增大,压迫周围组织而引起的临床综合症.;病因和发病机制

临床表现

实验室及其它检查

诊断及鉴别诊断

治疗

危象的预防;1.垂体前叶功能不全,常称为西蒙-席汉氏征.大家熟悉的有产后大出血所致的Sheehan氏病

2.垂体后叶(神经垂体):贮存ADH即AVP

如果功能受损,发生垂体性尿崩症;一原发性

垂体肿瘤

鞍内肿瘤

鞍旁肿瘤

缺血性坏死

产后

糖尿病

其他(颞动脉炎,动脉粥样硬化等);感染(脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等)

医源性

手术切除(垂体瘤术后)

放射性治疗(垂体瘤,鼻咽癌等放疗)

;垂体卒中(多见于垂体瘤内出血,栓塞,坏死所致)

垂体浸润(血色病,肉芽肿等)

其他(海绵窦血栓,颈内动脉血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病变);继发性

垂体柄破坏

1.创伤,手术

2.肿瘤及血管瘤

下丘脑及中枢神经疾患

肿瘤4.营养不良

炎症5.外源激素抑制

浸润6.其他;垂体前叶机能减退,血循环中肾上腺皮质激素和甲??腺激素缺乏,对外界环境的适应能力下降,机体抵抗力也下降,而在应激状态下,激素的需要量增加,因而更显不足,出现危象

发生危象常见诱因:感染,手术,创伤,寒冷,药物,电解质紊乱,酗酒,水中毒,呕吐等;病因和发病机制

临床表现

实验室及其它检查

诊断及鉴别诊断

治疗

危象的预防;垂体机能减退

ACTH缺乏引起肾上腺皮质机能不全

TSH缺乏引起继发性甲减

LH,FSH缺乏引起的性功能减退

原发性疾病表现

;症状和表现多变

全垂体功能减退

见于外科手术垂体切除术后

严重垂体梗死或垂体切除者激素治疗突然彻药

部分垂体功能减退

肿瘤和浸润性疾病

;皮肤缺乏正常充盈

蜡状面容,皱纹增多,早衰外貌

中等度贫血,正细胞正色素性

思维减慢、冷淡、妄想、偏执狂

促性腺激素、GH缺乏最常见,发生早

ACTH、TSH缺乏发生少,通常在疾病后期

;成人GH缺乏

发病率约为1/10万

早期无明显症状

影响免疫功能

儿童GH缺乏

生长发育迟缓;分娩后无乳汁分泌

乳房不胀

;-表情淡漠、反应迟缓

-健忘、怕冷、便秘

-面色苍白、眉毛减少、头发干细

-声音粗哑、心率缓慢

-高胆固醇血症、高胡萝卜素血症(少见)

-女性可有月经增多或减少

-儿童会导致严重的生长发育迟缓

-严重者粘液性水肿、低体温

;-软弱无力、食欲不振

-不耐饥饿、易发生空腹低血糖

-体重减轻、皮肤色素沉着减少

-血压偏低、抗病力差

-性欲下降,腋毛、阴毛脱落

-恶心、呕吐、低体温

;女性

阴毛生长受阻、脱落

产后闭经、性欲减退

乳房萎缩、外阴及子宫萎缩

阴道分泌物减少

继发不育

男性

睾丸变小、变软

性欲下降、阳痿

阴毛生长缓慢、肌肉不发达

完全或部分继发性性发育障碍

长骨闭合延迟,肢体的过度生长;危象前期

原有的腺垂体功能减退的症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠道症状加重为突出.患者严重软弱无力,精神

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