学时组培与解剖软骨.pptx

第五章;

;;软骨发育不全是由常染色体上显性致病基因A引发的一种显性遗传病。

患者表现出异常的体态:

四肢短小畸形,上臂和大腿尤为明显;腰椎过度前突;腹部明显隆起;臀部后突;患者身材短小。;

印度14岁的小女孩Jyoti，只有54cm高，5Kg重，比刚出生的婴儿重不了多少，她是世界上最矮小的女孩子。

软骨发育不全症，小Jyoti以后也不会比现在长高多少了;软骨膜（perichondrium）

软骨表面被覆的薄层致密结缔组织

外层：胶原纤维多，起保护作用

内层：有较多梭形的骨祖细胞，可增殖分化为成软骨细胞

有血管为软骨提供营养;二软骨组织（cartilagetissue）

由软骨细胞和软骨基质构成;1软骨基质（cartilagematrix）：

软骨细胞分泌的细胞外基质（蛋白多糖“分子筛”+水），凝胶状，渗透性好；软骨陷窝周围硫酸软骨素较多，强嗜碱性，形成软骨囊（cartilagecapsule）包围软骨细胞

2纤维

埋于基质中，使软骨具有韧性或弹性；纤维成分的因软骨类型而异;3软骨细胞（chondrocyte）

软骨陷窝：软骨细胞在软骨基质内的腔隙

幼稚软骨细胞：单个分布于软骨周边,小扁圆形;成熟软骨细胞：大，圆或椭圆形，核小，胞质弱嗜碱性，RER和GC丰富

同源细胞群：2～8个成熟软骨细胞聚集成群，由一个软骨细胞分裂而来，位于软骨中央

功能：产生软骨基质;;1.透明软骨（hyalinecartilage）

分布：肋、关节、呼吸道

纤维：胶原原纤维（Ⅱ型胶原蛋白），纤维细且折光率与基质相同，于HE染色切片不能分辨

功能：抗压力，有一定的弹性和韧性;;2.纤维软骨（fibrouscartilage）

分布：椎间盘、关节盘及耻骨联合

软骨细胞：较小而少，成行分布于纤维束之间

纤维：胶原纤维束平行或交叉排列

功能：韧性强;3.弹性软骨（elasticcartilage）

分布：耳廓、咽喉及会厌

纤维：大量交织分布的弹性纤维

功能：有较强的弹性;外加性生长（软骨膜下生长）：软骨膜内层骨祖细胞→成软骨细胞→软骨细胞→产生纤维和基质→软骨加厚

内积性生长（软骨内生长）：

软骨细胞增殖和生长→产生新基质

→软骨由内至外扩大;由骨组织、骨膜和骨髓构成

功能:

支持，保护，

造血，贮钙

;骨组织（osseoustissue）的结构;1骨基质（bonematrix，骨质）:钙化的细胞外基质

有机成分：胶原纤维（90％,Ⅰ型胶原蛋白）+基质（蛋白多糖、骨钙蛋白、骨粘连蛋白、钙结合蛋白）

无机成分（骨盐）：羟基磷灰石结晶,细针状

类骨质：无骨盐沉积的骨基质，钙化后成为骨质;骨板：骨基质结构呈板层状，同一骨板内纤维相平行，相邻骨板纤维相垂直，增加了骨的强度

密质骨（compactbone）:大量骨板紧密规则排列；分布于长骨骨干、短骨和扁骨表层

松质骨（spongybone）

数层不规则排列的骨板

形成针、片状骨小梁，

交错成为多孔的网格样

结构；分布于长骨骨骺、

短骨中心;1.骨祖细胞（osteoprogenitorcell）

分布：骨膜

形态：梭形，较小

为骨组织中的干细胞，

可增殖分化为成骨细胞;2.成骨细胞（osteoblast）

分布：骨组织表面

LM：立方或矮柱状，

有突起，胞质嗜碱性

EM：RER和GC丰富，有基质

小泡（内含钙化结晶，膜上有

钙结合蛋白与碱性磷酸酶）

功能：分泌类骨质；释放基质小泡，促进类骨质钙化（成骨细胞被自身产生的类骨质包埋并有钙盐沉积，转变为骨细胞）;3.骨细胞（osteocyte）

形态：小、扁椭圆形，多突起

分布：分散于骨板内或骨板间；胞体所在腔隙称骨陷窝，突起伸入骨小管，突起间有缝隙连接，骨小管彼此相通;骨陷窝bonelacuna

-----骨细胞胞体在骨基质内占据的腔隙

骨小管bonecanaliculus

-----骨细胞突起占据的腔隙，有组织液

;骨祖细胞;4.破骨细胞（osteoclast）

为多个单核细胞融合形成

LM：体积大，2～50个核；胞质嗜酸性；贴骨侧有皱褶缘

EM：皱褶缘侧多突起，皱褶缘深面有许多溶酶体、吞饮泡

功能：溶解、吸收骨质，参与骨组织改建和维持血钙平衡;佝偻病：婴幼儿时期常见的慢性营养缺乏性疾病。因缺乏维生素D，导致钙、磷代谢失常所致，使骨骼钙化不良。活动性病例在冬春季较多见。本病预后一般良好，严重者可发生骨骼畸形。;长骨：骨干（密质骨+少量松质骨）

表面覆盖骨膜、关节软骨、血管、神经

1骨密质：长骨骨干和骨骺的外侧面

骨密质骨板排列方式：环骨