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狼疮性肾炎的临床诊治;狼疮性肾炎的临床诊断;尿蛋白/肌酐比值是近年来用于监测尿蛋白排出情况的一种新的可靠方法
能够可靠的反映24小时尿蛋白量
快速、简便、精确
正常值0.1-0.2
0.97vs1g
1.97vs2g
;狼疮性肾炎的病理分型;以下情况高度推荐肾活检;如果起始MMF治疗有效,应持续应用;
系统性红斑狼疮+以下任何一条
出现任何肾脏受累的体征(特别是蛋白尿>0.
ACR指南也推荐糖皮质激素联合口服吗替麦考酚酯〔MMF〕或静脉注射环磷酰胺〔CYC〕〔均为A级证据〕。
Belimumab(anti-BLyS/BAFF)FDA批准用于SLE治疗
肾活检结果评价应包括肾小球改变、活动性和慢性指数、小管间质病变和血管病变。
核碎裂/纤维素样坏死*
ACR指南对于这局部患者那么未作建议。
对于单纯Ⅴ型狼疮肾炎且表现为正常肾功能和非肾病水平蛋白尿的患者,KDIGO指南建议应主要使用降蛋白尿及抗高血压药物的治疗,需要根据系统性红斑狼疮肾外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗〔2D〕;
对于单纯Ⅴ型狼疮肾炎并表现为肾病水平蛋白尿的患者,KDIGO指南及ACR指南均建议联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂〔图1〕。
总分12分为进展为终末期肾衰危险因素
总分12分为进展为终末期肾衰危险因素
肾移植应在狼疮不活动或处于低活动期至少3~6个月后进行。
KDIGO指南〔1B〕及ACR指南〔A,图〕均建议应在使用小剂量糖皮质激素〔≤10mg/d〕根底上,联合使用硫唑嘌呤或MMF。
ACR指南也推荐糖皮质激素联合口服吗替麦考酚酯〔MMF〕或静脉注射环磷酰胺〔CYC〕〔均为A级证据〕。
KDIGO指南〔1B〕及ACR指南〔A,图〕均建议应在使用小剂量糖皮质激素〔≤10mg/d〕根底上,联合使用硫唑嘌呤或MMF。;狼疮性肾炎活动性的病理判定;狼疮性肾炎慢性化的病理判定;狼疮性肾炎的治疗;推荐:严密监测和控制血压,靶目标≤130/80mmHg(A级)
延缓肾功能不全进展
;Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎;Ⅲ/Ⅳ型的初始治疗〔诱导治疗〕;Ⅲ/Ⅳ型的维持缓解治疗;对起始治疗有应答的患者(蛋白尿减少≥50%)和GFR稳定或改善持续6~12个月的患者,推荐MMF(起始靶剂量2g/d)或硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]进行??持免疫抑制至少3年,同时,联合应用小剂量泼尼松龙[(5~7.5)mg/d]。如果起始MMF治疗有效,应持续应用;若有妊娠考虑,应换为硫唑嘌呤。;Ⅴ型狼疮性肾炎;Ⅵ型狼疮性肾炎;推荐:诱导缓解疗效欠佳患者可以转换免疫抑制方案(MMFCTX),同时联合MP冲击治疗(C级)
转换治疗效果不佳的患者可以考虑Rituximab、环孢素、FK506等诱导缓解治疗(C级)
诱导治疗3月后LN加重的可以考虑更换治疗方案(C级)
Belimumab(anti-BLyS/BAFF)FDA批准用于SLE治疗;推荐:有生育需求的患者优先考虑MMF治疗,大剂量CTX可能导致男性或女性永久性不育(C级)
在一项研究中,女性患者使用大剂量CTX治疗(每月一次×6次,每三月一次×6次)闭经发生率(25岁12%,30岁27%,30岁62%),大剂量CTX治疗(每月一次×6次)后不育率10%
欧洲方案闭经率4.5%
处于稳定期(如狼疮不活动),尿蛋白/尿肌酐比值<50mg/mmol(蛋白尿<0.5g/24h)持续6个月,GFR最好>50ml/(min·1.73m2)的患者,可计划妊娠。
;LN与妊娠
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