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2021/10/101
硬皮病
硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组
织病。
病程慢性。
80%发病年龄为11--50岁。
男女之比1:3。
2021/10/102
病因
•目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管
学说等。
•患者血中可检测到多种自身抗体,如:ANA、
抗着丝点抗体(ACA)等。
•皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。
•血管内皮细胞增生,管腔狭窄,管壁有玻璃样变性及类
纤维蛋白样变性。
2021/10/103
硬皮病的分类
根据病变侵犯的部位可分为局限性和系统性。
1.局限性硬皮病(又称局限性硬化症)
硬斑病
带状硬皮病
点滴状硬皮病
2.系统性硬皮病(又称系统性硬化症)
前者局限于皮肤,后者常侵及内脏器官。
2021/10/104
系统性硬皮病
(systemicscleroderma,SSc)
2021/10/105
临床表现
前驱症状
•90%的患者以雷诺现象(RaynaudPhenomenon)为
首发症状,可伴有双手麻木,关节痛,不规则发热及食
欲减退等。
2021/10/106
SSc皮肤病变
•初期多见于双手,以后逐渐扩散至前臂、面部及躯干。
•典型的皮肤病变一般要经过三个时期:
水肿期
硬化期
萎缩期
2021/10/107
水肿期
•皮肤多为无痛性非凹陷性水肿,有绷紧感,手指常呈腊
肠样,可伴晨僵,可有关节痛,并可出现腕管综合征。
2021/10/108
硬化期
•皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈
蜡样光泽。
2021/10/10
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