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2021/10/101

硬皮病

硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组

织病。

病程慢性。

80%发病年龄为11--50岁。

男女之比1:3。

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病因

•目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管

学说等。

•患者血中可检测到多种自身抗体，如:ANA、

抗着丝点抗体（ACA）等。

•皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。

•血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类

纤维蛋白样变性。

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硬皮病的分类

根据病变侵犯的部位可分为局限性和系统性。

1.局限性硬皮病（又称局限性硬化症）

硬斑病

带状硬皮病

点滴状硬皮病

2．系统性硬皮病（又称系统性硬化症）

前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官。

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系统性硬皮病

（systemicscleroderma,SSc)

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临床表现

前驱症状

•90％的患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon）为

首发症状，可伴有双手麻木，关节痛，不规则发热及食

欲减退等。

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SSc皮肤病变

•初期多见于双手，以后逐渐扩散至前臂、面部及躯干。

•典型的皮肤病变一般要经过三个时期：

水肿期

硬化期

萎缩期

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水肿期

•皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊

肠样，可伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。

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硬化期

•皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈

蜡样光泽。

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